【市中西医·科普】胃 直肠神经内分泌肿瘤各一例分享

3月，一名45岁女性病人胃镜检查时发现胃体中部小弯有一处0.1*0.2cm大小息肉样隆起，NBI显示淡色隆起，（见图1-3），活检将其钳除，活检时感觉质地略韧，活检后创面少量渗血，用稀释后的肾上腺素喷洒创面，直至血止结痂。一周左右病理显示：神经内分泌瘤。当时因内镜室手术设备设施不全，建议其到外院行追加粘膜下剥离手术（ESD），3周后上海市第一人民医院根据当时活检疤痕行追加ESD手术，切下组织1.5*1.0*0.5cm，（见图4-6），病理结论与我院一致：高分化神经内分泌肿瘤（G1），浸润粘膜肌层，肿瘤最大径约0.1cm，粘膜切缘和深部切缘未见肿瘤累及。

7月，在院领导大力支持下，已完善了内镜室手术设备，近期的一例常规肠镜检查发现的直肠“息肉”，内镜下再次观察，发现1.0*0.9cm隆起性灰黄色结节，NBI显示边界清楚，结节表面毛细血管纹理不规则（见图7-8），在上海市胸科医院章宏主任的指导下判断为“直肠类癌（神经内分泌肿瘤）”，用ESD方法快速完整剥离了肿瘤（见图9-11），术中先用稀释后的肾上腺素-亚甲蓝行粘膜下注射，肿物抬举好，用粘膜切开刀的I刀沿着肿物边缘约0.5cm左右切开，然后用O刀逐层剥离，直至肿物完整剥离下来，此时剥离后的创面呈淡蓝色，未见灰黄色物质残留，无渗血，继续用热活检钳处理好创面上的血管残端，以预防迟发性出血，最后用金属钛夹严密夹闭缝合创面，取出标本，10%中性福尔马林固定送病理科，标本送检后证实：“直肠神经内分泌瘤G1，肿瘤距切缘1mm”。如果这类病变在内镜下简单切除可能造成切缘不干净，而再次处理就必须外科手术干预，这样会对患者造成一定负担和痛苦。

神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤（NeuroendocrinetumorsNETs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，显示了从惰性的缓慢生长，低度恶性，直至高转移性明显恶性的一系列生物学行为。以往所命名的“类癌”既不能反映肿瘤的起源和激素分化活性，也不能提示肿瘤的生物学行为，“类癌”作为病理诊断已逐步被摒弃，而采用更为一般的描述性名称为“神经内分泌肿瘤”，可发生于全身多种器官和组织，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺和髓质、甲状腺以及其他部位的神经内分泌瘤，其中胃肠胰神经内分泌肿瘤（GastroenteropancreaticneuroendocrinetumorsGEP-NETs)最常见，约占所有NETs的55%-70%。病理组织检测免疫组织化学(immunohistochemistry，IHC)染色，包括突触泡蛋白（synaptophysin,Syn）和嗜铬粒蛋白A（chromograninA，CgA）及细胞增殖标志物Ki-67等阳性。根据核分裂象和Ki-67指数将其分为3级(Gl、G2、G3)。其中Gl级和G2级属于高分化神经内分泌肿瘤；G3级属于低分化神经内分泌肿瘤，恶性程度高，也称神经内分泌癌[1]。

消化道神经内分泌肿瘤

胃、直肠是消化道神经内分泌肿瘤（Gastrointestinalneuroendocrinetumors）的好发部位，发病率与患病率均呈明显上升趋势，可能与影像学、病理诊断学水平的提高以及胃、结直肠镜筛查的广泛推广及应用密切相关。内镜表现为扁平或息肉样隆起性广基或无蒂病变，粘膜层或粘膜下隆起的灰白至灰黄色结节，被覆完整粘膜，体积通常小、质地稍硬，常可以推动。

大多数直肠神经内分泌肿瘤（rectalneuroendocrinetumorsR-NETs）发病隐匿，肿瘤较小，可以没有任何症状，内镜检查是其一种较为有效的筛查方法。对于直肠神经内分泌肿瘤来说，其危险性和它的大小、分级、分期密切相关。对于就可以达到治愈效果，甚至手术完之后都不需要做定期随诊以及复查。对于直径在1～2cm之间的R-NETs，治疗方式的选择上还存在一定的分歧和争议。建议先进行超声内镜检查，明确肿瘤浸润深度，再决定是否经肛门或内镜下行局部切除。对于肿瘤最大径>2cm，临床分期为T3/T4，病理分级为G3或者存在区域淋巴结转移者，治疗方法同直肠腺癌，可考虑全直肠系膜切除的直肠前切除术（或腹会阴联合切除术）。

对于直肠神经内分泌肿瘤来说，虽然大多数是发展比较缓慢、预后比较好的低度恶性肿瘤，但属于G3级的神经内分泌癌恶性程度很高，所以一定要注意早期诊断、早期发现，这样才能获得好的治疗效果。临床所见到的大部分直肠神经内分泌肿瘤都是2cm以内的大小，所以不会有任何临床症状，往往是在患者因为其他原因做肠镜检查时才会发现，而随着肿瘤增大，可能会有局部刺激症状，比如大便次数增多，便不干净的感觉，如果肿瘤瘤体有破裂，还可能会有便血。而随着肿瘤发展，可能会出现盆腔淋巴结转移、肝脏转移或者肺转移，这时候肿瘤就会引起相应症状，如果发生盆腔淋巴结转移，侵犯了邻近器官，影响到神经，那可能会出现排尿功能障碍，盆腔疼痛等表现，而如果肿瘤转移肝脏上，瘤体较巨大，可以引起患者消瘦、乏力、食欲减退、肝区不适感及疼痛感，甚至引起黄疸的表现。

参考文献：

[1]徐建明，梁后杰，秦叔逵，等．中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(版)[J]．临床肿瘤学杂志，，21(10)：927—946．

供稿：消化科赵江蓉副主任医师、病理科陆磊主任

指导老师：上海市胸科医院内镜中心章宏主任在看

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