【读片时间】第0478期：项部炎性肌纤维母细胞瘤

项部炎性肌纤维母细胞瘤

【临床资料】

女，43岁，颈、背部疼痛1年余，发现颈部肿物1年余。查体项部皮下肿物，约7cm×4cm×4cm，质硬，边界欠清，较固定。左腮腺浅叶肿物1.0cm×1.0cm，边界清楚，质韧，活动可。

图1项部炎性肌纤维母细胞瘤

A.T1WI横断面；B. T2WI横断面；C. T1WI增强扫描横断面；D. T1WI矢状面；E. T2WI矢状面；F. T1WI压脂增强扫描矢状面；G.HE×100【影像学表现】

肿物位于项部双侧头夹肌、头半棘肌深面肌间隙内，上缘紧贴枕骨，下缘逐渐变细，游离于肌间隙内，横断面呈类圆形，可见分叶，矢状位呈三角形，约28mm×39mm×74mm。T1WI以等信号为主，内部见条索状、小片状低信号区，T2WI以稍高信号为主，内部见条索状、小片状低信号。增强扫描病变见明显强化，强化欠均匀，内部见条索状、小片状强化不明显区域，与平扫病灶内低信号区相对应。病变边界尚清，与邻近头夹肌、头半棘肌及头下斜肌分界清楚，周围肌间隙脂肪组织结构清晰，病变前份呈蒂样突入第1/2颈椎间，轻度挤压后纵韧带及硬脊膜，颈部硬脊膜囊轻度变形，第1颈椎后弓及第2颈椎棘突骨质未见异常。（另）左腮腺内见一结节状异常信号，约12mm×12mm，边界清楚，T1WI低于正常腮腺组织，T2WI稍高于正常腮腺组织，增强扫描见较明显均匀强化（图1）。

【手术所见】

肿瘤位于项部，向上以宽基底贴附于枕骨，下平第4颈椎，约7cm×4cm×3cm，实性，无包膜，血供丰富，与周围组织无明显分界。术中冰冻切片示梭形细胞肿瘤。沿肿瘤边缘将肿瘤组织及周围组织一并切除，肿瘤蒂部侵入第1、2颈椎椎间隙，咬除部分第2颈椎棘突及椎弓骨质，探查脊膜外组织，未见肿瘤浸润。

【病理】

组织约8cm×4.5cm×2cm，切面灰白，质韧。镜下瘤细胞呈梭形，弥漫分布，间质胶原化明显，部分区域细胞稍密集，可见少数核分裂现象，瘤组织与正常组织无明显分界。免疫组织化学：Desmin（-），Syn（-），S-100（-），HHF35（±），CD34（-），CD117（-），Vim（+）。（左腮腺）多形性腺瘤。送检组织内见约1.2cm×0.8cm×0.8cm病灶，边界清楚，包膜完整，切面灰白。镜下细胞形态多样，可见腺管样结构。

【分析与讨论】

炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见类型的梭形细胞肿瘤，由肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞组成的病变。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于儿童及年轻人，平均年龄10岁，中位年龄为9岁。可以发生在身体任何部位，最常发生在肺部，肺外结构如脑、眼、鼻咽部、肝脏、膀胱、子宫、腹腔、腹膜后、躯干、四肢、中枢神经系统、皮肤和骨等均有报道。患者大部分起病隐匿，临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及贫血等，并且症状随部位而异。炎性肌纤维母细胞瘤发生部位广泛，病变表现多样，缺乏特征性影像学征象。发生于软组织的炎性肌纤维母细胞瘤的影像学特点:①多呈单发，结节状或不规则状，边界清楚，CT平扫呈等或稍低密度，MRIT1WI主要以等或低信号为主，T2WI信号差异较大，可呈稍高信号、低信号或者不均匀信号。②T2WI信号特征的差异提示组织学类型的多样性，高信号区可能与黏液变或囊变坏死有关，低信号区可能与肿瘤细胞密集或纤维、胶原成分较多有关。T2WI出现较为特征性的条索状、小片状低信号区，能够帮助诊断或缩小鉴别诊断范围。③增强扫描肿瘤呈不均匀强化，T2WI高信号区或低信号区可无明显强化。

【鉴别诊断】

炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现无特异性，发生部位不同，影像学表现亦不相同，影像学鉴别诊断比较困难，发生于项部该位置的炎性肌纤维母细胞瘤主要需要与以下病变鉴别。①腹壁外韧带样纤维瘤病:形态不规则，边缘明显分叶状或结节样突起，可呈浸润性或膨胀性生长，浸润性生长者边界不清。MRI T1WI呈等或略高信号，T2WI 信号变化多样，可呈高、略高或低信号，大多表现为不均匀稍高信号。在各序列图像上，特别是T2WI上出现较为特征性的致密胶原纤维形成的低信号区，对该病诊断有较高价值。

增强扫描大多表现为中等程度异常强化。②恶性纤维组织细胞瘤:呈单发、分叶、类圆形肿物，大多数边界清楚，少数呈浸润性生长。MRIT1WI呈等-低信号，T2WI呈中-高信号，内部也可见致密胶原纤维形成的较特征性的片状、条索状低信号区。肿瘤内部坏死、液化常见，尤其肿瘤中心区域。增强扫描肿瘤有明显强化，强化程度不均匀，胶原纤维斑块及坏死、液化区无明显强化。③周围神经鞘瘤：表现为类圆形或结节状，部分呈哑铃状，发生于椎旁者常可见椎间孔扩大，病变可跨椎管内外。MRIT1WI呈低信号为主，部分为等信号，T2WI呈高信号、稍高信号或高低混杂信号，内部信号不均匀，出血、坏死、囊变、纤维化常较明显。增强扫描强化明显，强化程度不均匀，无坏死区强化明显，坏死、囊变区无强化。

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