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2024年【科普教育】探秘骨肿瘤:动脉瘤样骨囊肿Aneurysmal Bone Cyst

时间:2024-05-24 13:10:16

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动脉瘤骨囊肿(ABC)是良性可扩张的肿瘤样骨病变,具有不确定的病因,由许多充血的通道组成,主要在儿童和青少年中诊断。

流行病学:动脉瘤骨囊肿主要见于儿童和青少年,80%发生在8岁以下的患者中。

临床表现:患者可出现疼痛,可以是起病隐袭或突然发生病理性骨折,具有可触知肿块或受限运动。

病理:ABC由大小不等的充血空间组成,其被含有骨、骨小梁和破骨细胞、巨细胞等组成的结缔组织分开。

动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤,软骨母细胞瘤,骨母细胞瘤,单纯骨囊肿,软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切,所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果,以排除可能的原发病种。

位置:它们通常偏向于长骨,相邻于未融合生长板的干骺端。 虽然它们已经在大多数骨骼中被描述,但最常见的位置是:

长骨:50-60%,典型的干骺端

下肢:40%

胫骨和腓骨:24%,特别是胫骨近端

股骨:13%,特别是近端

上肢:20%

脊柱和骶骨:20-30%,特别是椎体附件,在40%的病例中延伸到椎体中

颅面:颌,基质和鼻旁窦

骨骺、骨骺相应部位或隆起:罕见的,但重要的

X线片和CT的放射学特征:射线照片显示清晰的边界,可以是膨胀性生长的的溶骨性病变,具有薄的硬化边缘。 CT将在更大程度上证明这些发现,可以很好地评估皮质裂口和延伸到软组织。此外,CT可以显示流体液位,其比MRI更难以识别,并且需要以狭窄的窗口宽度观察。

骨扫描:甜甜圈标志(Doughnut sign):外围增加摄取与中间低摄取。

MRI:MRI能够显示特有的流体 - 液体水平以及识别固体组分的存在,是表明ABC一个征象。囊肿具有可变信号,周围边缘具有低T1和T2信号。还看到高T1和T2信号的焦点区域,推测代表不同年龄的血液区域。重要的是要记住,流体 - 液体平面的存在,虽然是ABC的特征,但并不是唯一的,可以在良性和恶性病变中也可见(例如巨细胞肿瘤(GCT),软骨母细胞瘤,简单的骨囊肿和毛细血管扩张性骨肉瘤)。

T1(C +):囊肿内部间隔可以增强。

血管造影:ABC血管识别性差

治疗和预后:传统上,这些损伤已经被手术治疗(刮除术和骨移植),复发率为〜20%(范围为11-31%)。 也已经进行了使用纤维化剂的经皮治疗,或者作为手术切除的前期治疗。

可能发生自发回归,包括部分移除后,但这不是典型的自然转归。

鉴别诊断:鉴别诊断依赖于病灶的形态。

在平片(以及CT)上的鉴别诊断,需要鉴别包括“FEGNOMASHIC”中包括的大多数病变的(Fegnomashic,这是由克莱德赫尔姆斯整理的记忆方法,即每个需要鉴别诊断的肿瘤的英文的第一个字母组成的新单词)。

在MRI上,差异很大,特别是当考虑年龄,位置和平片外观时。 主要差异包括图像上具有流体 - 液体平面(看见含有骨病变的流体 - 液体水平)和可能产生ABC的病变(软骨母细胞瘤,纤维发育不良,巨细胞瘤(GCT)4,骨肉瘤(特别是毛细管扩张 骨肉瘤)。

动脉瘤样骨囊肿继发于骨化纤维瘤

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