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炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)
2002年,WHO定义:“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”
(注:肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞,在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征,可分化为平滑肌细胞及纤维细胞)
IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤,病因尚不清楚,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内,儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股沟等处。发生于肝脏罕见。
现已证实炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤,属交界性(偶有转移性)的间叶组织肿瘤。
IMT
⑴黏液样/血管型:以黏液、血管、炎症区域为主;
⑵丰富梭形细胞型:梭形细胞夹杂炎性细胞.类似纤维组织细胞瘤,当累及胃肠道时。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤;
⑶少细胞纤维型:致密成片的胶原纤维可类似瘢
痕或硬化性纤维瘤,少部分病例出现点状或大片的
钙化和化生骨。
影像学表现
HIM T的影像表现充分反映其病理特点,病灶内不同程度纤维组织增生、炎细胞浸润、凝固性坏死及间质血管增生是HIM T影像表现多样化的病理基础。
病灶形态多数呈圆形或类圆形,无包膜,边界清楚,CT平扫呈低或稍低密度,密度可不均匀,低密度区为浸润的慢性炎性细胞或坏死,相对高密度区为增生的纤维母细胞。
增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化,门脉期和实质期持续强化。
病灶不强化或强化不明显者,病理常表现为凝固性坏死灶或纤维,少量炎性细胞浸润;强化明显者,病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管,所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。
感谢晋江安海医院张时秒老师主持读片!感谢提供病例的老师!
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