【病例报告】儿童右额叶炎性肌纤维母细胞瘤一例

文章来源：中华放射学杂志,,53(11): 1016-1017

作者：陈桂玲 韩素芳 高峰

摘要

本文报道儿童右额叶炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）影像表现一例。患儿，男，5岁8个月，CT表现为右额叶见近中线旁等高密度肿块影，呈多发结节状，有融合，周围见水肿带，增强后明显强化；MRI表现为右侧额叶中线旁肿块，T1WI呈等低信号，T2WI呈等信号，液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈等信号，内见流空血管影，DWI呈稍高信号，周围可见壁，肿块周围水肿明显，周围见多个结节灶，增强后病灶呈明显强化。病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤（潜在/低度恶性）。

正文

患儿男，5岁8个月，1个月前无明显诱因下出现抽搐，常发生于睡眠中，2~3 d发作1次，无明显规律性，表现为双眼凝视，四肢强直痉挛，无口吐泡沫、大小便失禁，发作时长2~3 min可自行缓解，发作间期无明显异常。10月就诊于我院，门诊行MRI检查提示：右侧额叶占位，收住入院。体格检查：神志清楚，精神反应一般，发育正常，营养中等，浅表淋巴结未及肿大，头颅无畸形，两侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射存在。四肢活动可，肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。颈软，双肺呼吸音粗，心音有力，未闻及明显杂音，腹平软，肝脾脏肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音存在。

CT检查：右额叶近中线旁可见等高密度肿块影，呈多发结节状，有融合，大小约4.7 cm×3.5 cm，周围可见片状水肿，肿块密度尚均匀，CT值约34.3 HU，增强后明显强化，CT值约128.0 HU，延迟后强化更均匀，颅内中线结构略左移，右侧侧脑室前角略受压（图1，图2）。MRI：右侧额叶中线旁见一肿块，大小约5.0 cm×4.0 cm×3.4 cm，边界尚清，T1呈等低信号，T2呈等信号，液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈等信号，内可见流空血管影，DWI呈稍高信号，边缘可见薄壁，肿块周围水肿明显，周围可见多个结节灶，中线结构略左偏，胼胝体及右侧侧脑室受压。增强后病灶呈明显强化，强化尚均匀，周围结节灶明显均匀强化，并可见一根较粗大的血管穿行于肿块，血管发自右侧大脑前动脉分支（图3，图4，图5）。影像诊断提示：右额叶占位。

图1,2 头颅CT平扫及增强，右额叶近中线旁见等高密度肿块影，周围见片状水肿，增强后明显强化

图3~5 头颅MRI平扫及增强：T2WI（图3）、DWI（图4）及矢状面T1WI增强（图5）示右侧额叶中线旁肿块，T2WI呈等信号，内可见流空血管影，DWI呈稍高信号，周围可见壁，肿块周围水肿明显，增强后病灶及周围灶呈明显强化，并见一根较粗大的血管穿行其中

图6 病理图片，显微镜下见瘤组织由增生梭形细胞及灶状炎细胞构成，呈束状排列，其间见较多淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润（HE×100）

手术经过及术后病理结果：右额叶额中回皮层下1.5 cm见肿瘤组织，色灰红，质地坚韧，血运丰富，显微镜下沿肿瘤边缘仔细分离，全切肿瘤。术后病理：炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastoma，IMT），潜在/低度恶性。瘤组织由增生梭形细胞及灶状炎细胞构成，呈束状排列，其间见较多淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润（图6）。免疫组织化学染色：ALK1（+++）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（++）、波形蛋白（Vimentin）（++），细胞增殖指数Ki-67约10%+。

讨论

IMT是一种十分少见的梭型细胞肿瘤，2002年WHO将其定义为由分化的肌纤维母细胞性梭型细胞组成的，常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤[1]，免疫组织化学染色Vimentin呈阳性表达，证实肌纤维母细胞为肿瘤的主要成分；ALK-1阳性率达89%，可作为一项诊断指标[2]。IMT以儿童及青年人多见，多见于肺、肠系膜、网膜或腹膜后，也可发生在淋巴结、膀胱、心脏、脾脏、肾脏，发生于颅内的罕见。

IMT影像表现缺乏特异性[3]，CT平扫呈软组织密度肿块影，密度较脑实质略高，增强后肿块可见强化，延迟扫描强化更均匀，与相关文献报道一致[4]；MRI平扫T1WI呈等低信号，T2WI及FLAIR呈等信号，DWI呈稍高信号，周围见包膜及多个卫星灶，增强扫描后肿块及卫星灶强化明显。与脑膜瘤、淋巴瘤、胶质瘤鉴别困难。该患儿病灶具有以下特点：（1）病灶位置偏深，呈等信号/密度，有包膜，周围可见卫星灶及粗大血管影；（2）CT延迟强化病灶强化更均匀。这些征象在胶质瘤及脑膜瘤不常见，可作为鉴别诊断依据。

有文献报道发生于头颈部的肿瘤常常具有侵袭性[5]，本例患儿周围存在较多卫星灶，因此对于颅内的IMT，在切除过程中，在尽量避开重要神经功能区域，要尽量扩大范围，减少肿瘤组织残留的可能性，减少复发，并要加强术后随访。

参考文献（略）

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