孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor）

临床表现

40～60岁多见；好发胸膜，胸膜外多见于头颈部、呼吸道、纵隔、盆腔等；

大体形态

周界清晰的类圆形肿块，切面灰白质韧而富有弹性，可黏液变；恶性鱼肉状；

镜下特点

①经典型SFT：由交替分布的细胞丰富区和稀疏区组成；丰富区细胞呈短梭形或卵圆形，胞质少，核染色质均匀，稀疏区细胞呈纤细的梭形；瘤细胞多呈无模式性生长，也可呈杂乱状、席纹状、条束状、鱼骨样、血管外皮瘤样、栅栏状、波浪状；也可见到密集成簇的上皮样卵圆形或小圆形细胞；另一特征是瘤细胞间含粗细不等、形状不一的胶原纤维，可呈瘢痕样；瘤内血管丰富，血管壁胶原变性常见；间质可明显玻璃样变性，少数病例可黏液变性；

②巨细胞型SFT：形态学介于SFT和巨细胞纤维母细胞瘤之间的巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）本质上属于SFT的巨细胞亚型，常见扩张的假血管样或血窦样腔隙，腔隙内或其周围间散在的核深染的多核巨细胞，少数黏液样SFT中也可见到核深染的多核巨细胞；

③脂肪瘤样SFT：文献报道的脂肪瘤样血管外皮瘤（lipomatous hemangiopericytoma）本质上就是富含脂肪组织的SFT；

④非典型性和恶性SFT：部分病例除含典型SFT区域外，还含有不典型区域，表现为细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见，并见出血/坏死，形态类似纤维肉瘤或多形性未分化肉瘤；恶性SFT也可含脂肪，高度恶性的肉瘤区域可呈分化差的上皮样、圆细胞性或梭形细胞肉瘤，称为去分化SFT；去分化SFT中还可见骨肉瘤或横纹肌肉瘤样异源性成分；

⑤脑膜血管外皮瘤：本质上就是发生脑膜的SFT；

⑥婴儿型血管外皮瘤：在临床表现、组织学形态和免疫表型上与发生于成人的SFT均有所不同，可能与肌周细胞肿瘤（肌纤维瘤）关系更密切；

免疫组化

经典型及其亚型中的梭形细胞表达CD34、bcl-2、CD99和STAT6；灶性或弱阳性表达actins和desmin；巨细胞型中的巨细胞也表达CD34；在恶性SFT中的纤维肉瘤样区域或去分化SFT中CD34和STAT6均可失表达；部分脑膜SFT不表达CD34；GRIA2在SFT、DFSP和肌上皮瘤等少数肿瘤中表达；

细胞遗传学

NAB2-STAT6基因融合；因位于12q上的NAB2和STAT6基因相距较近，不适合用FISH检测，可通过PCR和NGS检测；

鉴别诊断

根据肿瘤的部位，需要鉴别的肿瘤有：梭形细胞脂肪瘤、真皮纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、低度恶性纤维肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞瘤、多形性未分化肉瘤、上皮样平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、低度恶性周围神经鞘膜瘤、促结缔组织增生性间皮瘤、梭形细胞滑膜肉瘤等；

联合采用STAT6和ALDH1有助于SFT与相似性肿瘤的鉴别诊断，包括在镜下形态和免疫表型与SFT有重叠的恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤；

治疗与预后

局部完整切除，极少数复发；非典型性及恶性SFT局部复发和远处转移率高；

Figure Solitary Fibrous Tumor. Rounded bloodvessels with hyalinized walls are a characteristic feature.

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