腹腔孤立性纤维肿瘤 等你分析丨读片专栏1188期

腹腔孤立性纤维肿瘤

xuyinsheng66

09月12日

临床资料

病史：患者，女，63岁。上腹部饱胀不适伴背部疼痛不适1月。既往有“2型糖尿病”病史5年余，“高血压”病史余。

查体：左上腹部可触及包块，质硬，活动差。外院腹部CT示左上腹部占位。实验室检查糖类抗原125 134.5U/ml↑。

病理结果：腹腔孤立性纤维性肿瘤

小 结

孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶细胞来源的梭形细胞肿瘤，常见的发生部位是胸膜，但近年来发生于其他部位的SFT 报道越来越多，包括头颈部、腹盆腔及周围软组织等部位，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤 （Extrapleural solitary fibrous tumor，ESFT）。因此该病发生部位较广泛，临床少见，可能导致术前误诊率高。

SFT 起源于 CD34 阳性树突状间叶细胞。虽然 SFT 最初被认为只发生于脏层胸膜患者的临床表现与肿瘤的发生部位及大小有关系，一般头颈部的肿瘤较小，胸腹部的较大。有报道认为SFT的良恶性与肿瘤的大小有关，当病变大于10 cm 时有恶变的可能，但关于其他部位的SFT 的报道，近年来越来越多。

SFT的强化方式多样，主要与肿瘤的血管、细胞的密度及胶原纤维的分布数量有关，血管丰富区强化明显，胶原纤维区则强化相对较弱，坏死囊变区不强化，以致增强扫描后呈“地图样”改变。

鉴别诊断：胸部 SFT 主要与胸膜间皮瘤、转移瘤、神经源性肿瘤、肺癌鉴别。恶性间皮瘤以胸膜广泛增厚，往往伴有胸腔积液，“冻结征”为其典型表现，不难与SFT鉴别。胸膜转移瘤有恶性肿瘤病史，常伴有胸腔积液，附近胸壁受侵犯。

当 SFT 位于脊柱旁时，需与神经源性肿瘤鉴别，神经源性肿瘤常引起一侧椎间孔扩大，典型呈“哑铃状”表现，而SFT 与胸膜呈宽基底相连，似丘状。发生在肺内的SFT 需与肺癌相鉴别，肺癌常形态不规则，边缘有毛刺等改变，与 SFT 不同。

腹部 SFT 主要与胃肠道间质瘤、淋巴瘤鉴别。胃肠道间质瘤表现为局部肠管壁增厚形成的软组织肿块，强化较 SFT低。腹腔内淋巴瘤常多发，单发少见，平扫及增强密度表现较均一。

SFT 以良性多见， 手术切除是SFT主要的治疗方式，据文献报道有10%~15％的SFT 会复发或转移，因此术后需要长期随访。

SFT CT 多表现为单发，椭圆形肿块，肿块较大时密度不均匀，小钙化居多，增强扫描呈“地图样”强化，且肿瘤内可见点线样血管影时，应考虑本病的可能，且多平面重建图像可显示其与周围组织的关系，可协助本病的诊断。

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