[骨肌影像]“畸形性骨炎”的临床表现 影像学要点及鉴别诊断~~~

畸形性骨炎

临床资料

患者，女，45岁。肢体乏力、疼痛3年。

图1A

图1B

图1C

图1D

图1E

图1F

影像学报告描述

左肱骨正位（图1A），左侧肱骨皮质增厚，并呈分层状改变，肱骨头及皮质内多发囊状低密度区，可见病理骨折。头颅侧位（图1B），颅底内外板增厚。腰椎侧位（图1C），腰2、腰4、腰5及骶椎密度增高，不均匀，部分区域呈棉团样高密度影，椎间隙不窄。骨盆正位（图1D），双侧耻骨、坐骨、髂骨及腰骶椎骨质密度不均匀增高，皮、髓质分界不清，呈粗大骨梁表现。右股骨正位（图1E），股骨中下段皮质分层状改变，皮髓质分界不清，并可见多发囊状及条形低密度区。CT冠状位重组（图1F），皮质改变更清晰。

影像诊断与最后诊断

均为：多发畸形性骨炎。

临床与影像学要点

畸形性骨炎又名Paget病，欧洲地区为常见病，亚洲罕见。90%患者年龄在55岁以上，40岁以下罕见。发病部位以骨盆、脊柱、颅骨和下肢骨多见。患者症状不明显，可有轻微疼痛。由于骨的畸形产生各种异常表现，如颅骨受累时，头颅不断增大，需逐年更换更大的帽子；脊椎受累时，腰痛、驼背；下肢受累时，肢体弯曲及短缩；脑神经受累时，出现相应的神经症状。化验检查活动期血清钙、磷正常而血碱性磷酸酶增高，尿钙、羟脯氨酸排泄增加。病理上病变早期由于破骨细胞作用将骨小梁吸收成为隧道样，脂肪性骨髓转变为纤维组织。较晚时出现镶嵌结构，是由于编织骨或板状骨形成，在某骨形成病灶和另一病灶相联接处，可见明显的粘合线。

本病两种最基本的影像征象：一是破骨，二是成骨，两者在病变发展过程中交替进行。①以破骨为主的病变表现为患骨密度减低，骨皮质、骨松质和髓腔消失，代之以粗大的网状骨梁，常引起病理骨折；②以成骨为主的表现为患骨粗大，骨皮质增厚，骨梁粗大，髓腔变窄；③成骨与破骨相间的表现为患骨的密度极不均匀。颅骨的典型表现为颅骨增厚、外板膨出，板障间有大量棉团样骨化阴影，常致头颅不对称增大变形；发生于四肢骨的典型表现为患骨粗大，骨结构被不均匀骨化、囊状破坏和纵形骨梁代替；发生于椎骨者典型表现为“画框样”，椎体粗大，皮质增厚，骨纹变粗，呈网状骨梁，亦可出现多囊状破坏，椎体压缩变形。

CT表现：比X线片更早期发现骨内病变及小病灶，病变骨膨胀、粗糙，骨皮质分层并增厚，骨质密度不均，髓腔变窄，骨小梁粗大，内有斑点状高密度改变。

MRI表现：早期病变T1WI呈低信号、T2WI呈中高信号；病变骨增生硬化时T1WI、T2WI均呈低信号，混合型T1WI、T2WI信号不均匀。

鉴别诊断

1. 甲状旁腺功能亢进全身骨质疏松，可见指骨骨膜下骨吸收及囊状纤维性骨炎，血清钙高、磷低，甲状旁腺素增高。

2. 纤维结构不良化验检查无异常，一般无皮质分层样改变。

小结

畸形性骨炎好发于中老年人，常见于长管骨和颅骨，骨质吸收与成骨同时存在。长管骨病变主要累及骨皮质，呈分层状改变，骨纹粗大、毛糙，皮质的两侧干骺端可出现V字征。骨体增大，但无明显髓腔扩大。

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