[骨肌影像]“Ewing肉瘤”的临床表现 影像学要点及鉴别诊断~~~

Ewing肉瘤

临床资料

患者，男，20岁。左小腿近端疼痛2年，红肿1年。查体：左小腿近端局部轻度肿胀、压疼，肤色稍红，皮肤温度略高。

图1A

图1B

图1C

图1D

图1E

图1F

影像学报告描述

左侧胫腓骨中上段正、侧位（图1A、图1B），左侧胫骨上段干骺端及骨干呈虫蚀状骨质破坏，边界不清，局部部分皮质增厚，但密度不均匀，其内可见点状低密度区；可见层状骨膜反应，周围软组织肿胀。CT平扫（图1C），病灶局部皮质厚薄不均，形态不规则，密度不均匀，其内可见多发虫蚀状低密度区，周围软组织肿胀。轴位T2WI（图1D），病灶信号不均匀增高，周围可见弥漫片状高信号区；矢状位T1WI（图1E），病灶呈不均匀低信号；矢状位脂肪抑制T2WI（图1F），病灶呈不均匀高信号，其内可见斑点状低信号，周围软组织肿胀。

影像诊断与最后诊断

影像诊断：左胫骨上段恶性骨肿瘤。

病理诊断：Ewing肉瘤。

临床与影像学要点

Ewing肉瘤家族（ESFT）包括尤因（Ewing）肉瘤、外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）、Askin肿瘤等，它们在分子生物学上的共同特征是t11，t22和q24，q12染色体易位。骨Ewing肉瘤好发年龄为10～25岁。以四肢长骨多见，其中下肢骨约占2/3，扁骨中以髂骨和肋骨为多。20岁以下好发于长骨骨干，20岁以上扁骨多见。患者常有发热、白细胞计数增高等，类似骨感染表现。局部可出现软组织肿块。早期即可发生骨骼、肺及其他脏器转移，以骨骼转移最多，有别于其他骨肿瘤。对放射线极为敏感，局部照射后，症状可显着改善。临床上常借助于其对放射治疗的敏感性与其他疾病鉴别。预后差，3年生存率为30%。病理上大量形态单一的小圆细胞，被纤维结缔组织间隔分隔成簇状或分叶状。肿瘤细胞可形成典型的HomerWright菊形团。

X线及CT表现：①骨质破坏。好发于长骨骨干或邻近干骺端，程度较其他骨肿瘤广泛，以髓腔溶骨性骨质破坏为主，早期呈筛孔样或小斑点状，晚期为“虫蚀样”，骨皮质呈花边样缺损。②骨膜反应。葱皮样骨膜反应较有特征性，但仅占20%～30%，还可表现为针状、放射状或“竖发样”及骨膜三角，骨膜三角的形态仍呈多层状，是本病的一个特点。③软组织肿块。伴有大的软组织肿块是该病的重要特点，其密度通常不均匀，坏死或出血并不常见，且坏死常为小灶性，是本病软组织肿块的特点之一。

MRI表现：骨干病变纵向范围明显大于横向范围是本病特征之一，提示病变沿髓腔浸润生长。T1WI为低到中等信号，T2WI为不均匀高信号，增强后肿瘤呈不均匀强化。

鉴别诊断

1. 急性骨髓炎病史短，以周计，多有明确的急性发病史，常有死骨，骨破坏和增生平行存在。

2. 应力骨折骨膜新生骨光整，无骨破坏，可见低密度线。

小结

尤因肉瘤多见于10～25岁，好发于四肢长骨骨干和骨盆。全身症状类似骨髓炎，对放射线敏感，可借此协助诊断。X线特点为骨质破坏和葱皮样骨膜反应，软组织肿块明显。骨破坏表现为髓内弥漫性骨疏松和囊状虫噬状破坏，斑片状溶骨，骨皮质呈花边样缺损。

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