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肺动静脉瘤概述

时间:2022-11-03 23:40:25

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肺动静脉瘤,肺动静脉瘤概述,在现代都市生活中不断有人患上了肺动静脉瘤,这给人们的生活和身体都带来了极大的危害。【肺动静脉瘤】栏目为你带来肺动静脉瘤,不了解的朋友们赶紧看看吧!肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

1肺动静脉瘤的症状

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。

病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

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2肺动静脉瘤的治疗

凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。

本病的治疗主要有以下两种选择:

1. 栓塞治疗

是近年来随着心血管介入放射学技术的进展,开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈,其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X 线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致肺炎,花费较高,治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。

2. 手术治疗单发肺动静脉瘘,可楔形切除病变部位,或肺叶/ 肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘畸形可有多种变异,在病理切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小术中很难发现,术后易复发。有文献报道,手术中B 超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶,协助定位切除病变组织 。

3肺动静脉瘤的预防

本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防,肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前,术中及术后均可发生, 只要采取积极的措施, 可以预防或减少,因此, 对患者术前要用抗生素治疗, 减少咳嗽和痰量, 训练患者作有效的排痰咳嗽, 术后要鼓励和协助患者有效咳痰, 以冀将并发症减少到最低限度。

4肺动静脉瘤的检查

(1)X线表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等 ,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点,结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断。不典型者平片诊断有一定困难,如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘,平片表现为大片致密影,很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘,多缺乏典型X线平片征象,可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影,也可表现为肺纹理增强、扭曲,有的病例平片无阳性所见。因此,弥漫型肺小动静脉瘘,X线平片诊断困难。

(2)肺动脉造影

肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及 程度,为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般 先进行选择性主肺动脉造影,正位投照。投照时要包括两肺整个肺野,以免遗漏病变。选择 性主肺动脉造影后,视情况决定超选择性肺动脉造影。笔者通常将导管置于供血动脉进行超 选择性造影,投照时选择适当的角度,如右肺病变选右前斜位(15°~20°)投照,左肺病变 选左前斜位(15°~20°)投照。造影主要表现:单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影,引流肺静脉显影早于正常肺静脉,供血动脉及引流静脉均为1支,并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉,瘤囊内可见分隔,对比剂排空 明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈,病变部位肺静脉 提前显影。

(3)心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。

(4)超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节。近年来,磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的诊断,有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

5肺动静脉瘤的饮食

饮食注意事项:1,海带肉皮冻(每日食之),起到软坚化淤的作用.2, 蒜苗肉包子(蒜苗与肉比例为4:1),抑制恶性肿瘤.3, 花生(但消化不良不能吃花生),大枣,芦笋每日尽量食之,尤其大枣(每日6个)一年四季坚持.4, 每日吃豆及豆制品,每日一个苹果(有条件的炸汁).5, 核桃每日三个,不能过食,多食便秘.6, 白萝卜常吃(白萝卜不能与红萝卜一起吃).7, 咸菜,咸蛋与咸肉等腌制品尽量不食.8, 蒸米饭一定要把米淘干净(水为清水)否则有致癌成分.9, 加热菜要用微波炉(起到杀菌的作用).10, 西红柿要多食,尤其是熟西红柿.11, 清体内垃圾的食品有:海带,木耳(发泡6小时以上),菌类,动物血.12, 绿茶常喝,枸杞(熬粥),山楂常吃.tuLaOshi13, 坚果要常吃:榛子,杏仁,开心果,无花果.14, 隔夜的白菜不能吃.15, 西兰花在身体内产生抗体,抗病毒侵入.化疗反应很正常.

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