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椎管内肿瘤不同病因的临床表现

时间:2019-11-22 21:40:09

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椎管内肿瘤有原发或继发椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高,本组儿童椎管内肿瘤的节段分布,为颈段占16.4%胸段占29.3%,腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%远较成人组高这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见,肿瘤位于髓内者约占1/4硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位,如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见,可与髓内皮样囊肿并发。

椎体肿瘤:儿童起源于椎体骨质的肿瘤较成人少见的多,最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿,脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。动脉瘤样骨囊肿可多导致椎体膨胀性骨质破坏临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主,颈椎病变可表现为特征性斜颈腰椎病变出现神经根性疼痛CT可见椎骨内边界清楚多房性、膨胀性软组织病变有骨质破坏和骨壳的形成。治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术放射治疗效果不肯定。骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎,轻微的外伤可导致颈部的疼痛虽然患儿很少发生颈椎脱位但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见治疗可手术切除病变椎骨,但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳放疗和化疗有一定效果对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。脊索瘤多见于骶尾区和上颈段椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状,上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑神经受损症状,临床表现类似于后颅凹肿瘤因肿瘤具有恶性变的倾向,因此应当早期诊断早期治疗,放化疗价值有限,应争取手术完全切除。

髓外肿瘤:儿童期髓外肿瘤多位于骶尾部,常合并有椎管闭合不全局部皮肤可有显著标志如:皮下脂肪瘤血管瘤毛发异常分布及皮毛窦,如图1所示常见的肿瘤有:椎管内脂肪瘤、皮样囊肿表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤均系先天性发育异常引起可产生脊髓栓系综合征儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛,可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经肿瘤与软脊膜粘连紧密,并有纤维隔穿入髓内神经根性疼痛症状少见,主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主影像学有脂肪组织的特征性表现,手术全切除困难皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。成人较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见,多发生在患有神经纤维瘤病的患儿中,神经纤维瘤起源于感觉神经根肿瘤生长可导致椎间孔的扩大产生明显的神经根痛和脊髓受压症状颅内肿瘤的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤常见的有髓母细胞瘤、恶性室管膜瘤或恶性脉络丛乳头状瘤等。

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