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脑海绵状血管瘤的病因

时间:2022-05-09 01:27:04

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脑海绵状血管瘤指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。是脑血管畸形中较常见的一种,与肝内海绵状血管瘤相似,也可以和肝内海绵状血管瘤并发。脑海绵状血管瘤发病率为颅内肿瘤的0.3%~0.9%,占所有脑血

1脑海绵状血管瘤的病因

脑海绵状血管瘤指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。是脑血管畸形中较常见的一种,与肝内海绵状血管瘤相似,也可以和肝内海绵状血管瘤并发。脑海绵状血管瘤发病率为颅内肿瘤的0.3%~0.9%,占所有脑血管畸形的5%~16%。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位,仅次于颅内动静脉畸形。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁,女性多见。

海绵状血管瘤分为,散发型和遗传型。后者为常染色体显形遗传,85%为多发。有明确的家族遗传历史,目前确认,西班牙人的遗传犁脑内海绵状血管瘤发病率最高,与某个位点的常染色体基因突变有关。由Luschka在1853年从一位自杀的患者脑内发现并首先描述的,其发生机制尚不清楚,有家族性倾向。CA可以发生在脑或脊髓的实质,及脑神经和脊神经。可单发和多发。大体表现为桑椹状。紫红色,内部剖开呈海绵状薄壁血管形成的类似蜂窝的改变。显微镜下,大量不规则的蜜状空间,单层的血管壁,缺少肌层和弹力层,其内还有血栓,其间无脑实质组织,病变内常有含铁血黄素沉积和钙化点。有反复出血、钙化、增大的病理过程。

2脑海绵状血管瘤的病因

脑海绵状血管瘤指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。是脑血管畸形中较常见的一种,与肝内海绵状血管瘤相似,也可以和肝内海绵状血管瘤并发。脑海绵状血管瘤发病率为颅内肿瘤的0.3%~0.9%,占所有脑血管畸形的5%~16%。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位,仅次于颅内动静脉畸形。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁,女性多见。

海绵状血管瘤分为,散发型和遗传型。后者为常染色体显形遗传,85%为多发。有明确的家族遗传历史,目前确认,西班牙人的遗传犁脑内海绵状血管瘤发病率最高,与某个位点的常染色体基因突变有关。由Luschka在1853年从一位自杀的患者脑内发现并首先描述的,其发生机制尚不清楚,有家族性倾向。CA可以发生在脑或脊髓的实质,及脑神经和脊神经。可单发和多发。大体表现为桑椹状。紫红色,内部剖开呈海绵状薄壁血管形成的类似蜂窝的改变。显微镜下,大量不规则的蜜状空间,单层的血管壁,缺少肌层和弹力层,其内还有血栓,其间无脑实质组织,病变内常有含铁血黄素沉积和钙化点。有反复出血、钙化、增大的病理过程。

3脑海绵状血管瘤治疗方法有哪些

血管瘤是生活中常见的一种疾病,血管瘤的患者多为婴幼儿,造成患者患血管瘤的原因有很多。血管瘤患者在患病时如果没有得到及时有效的治疗,那么会给患者身体造成很大的伤害。脑海绵状血管瘤(cavernoma)简称CM,是脑血管畸形的类型,一般DSA较难发现,故又称隐匿性血管畸形有的患者患脑干海绵状血管瘤,这种血管瘤治疗起来难度很大,那么脑干海绵状血管瘤治疗方法有哪些?

脑干海绵状血管瘤治疗方法有哪些?

脑干海绵状血管瘤患者可以选择手术治疗,硬膜外进入,若肿瘤巨大,也可从硬膜下进入。肿瘤位于海绵窦外侧硬膜间壁内,肿瘤的包膜即为硬脑膜,肿瘤呈膨胀性生长。充分电灼硬膜后切开之,可见由海绵状血窦组成的肿瘤组织,此时会有汹涌的出血,这样的出血在肿瘤没有大部切除之前是很难控制的,分块囊内切除肿瘤的动作应迅疾,同时应注意保护被肿瘤推向内侧的血管和神经。

很多患者由于惧怕手术、伽马刀等治疗的风险而采取保守治疗或者观察的态度,其实观察也是有一定风险的,只是手术风险相相对与手术的风险要要小一些,影响因素较多,如血管畸形的部位、大小、医生的经验等。因此对于脑干海绵状血管瘤患者请在有经验的专科医生的指导下进行治疗或者观察。

4桥脑海绵状血管瘤

21岁男性。 因”饮水呛咳15余年,行走不稳4年,反复头痛2年”入院。

现病史为,缘于15余年前患者无明显诱因出现饮水呛咳,无吞咽困难,伴右侧眼睑下垂,当时未予注意,未诊治。约8年前患者自觉右手乏力,不能完成协调精细动作,写字时笔可自行掉落,写字歪斜,愈写愈大,未诊治,约6年前出现头部不自主点头,脸部肌肉不自主抽搐,伴右手不自主颤抖,4年前患者出现右侧肢体乏力,站立不稳,步态蹒跚,行走不能成一直线,向右歪斜,伴左侧听力下降,视物有重影,左侧鼻腔呼吸困难,遂到当地医院就诊,行颅脑MRI提示脑干占位,未予手术治疗,予药物治疗(具体不详)后自觉症状缓解。近2年患者反复发作性头痛,为颅内持续性绞痛,程度剧烈,以枕部明显,持续约3天后症状可自行缓解,伴有记忆力下降,无伴头晕、恶心、呕吐。

5脑海绵状血管瘤症状有什么表现

脑部海绵状血管瘤(CM),一般DSA较难发现,故又称隐匿性血管畸形。它被认为是一种少见的血管畸形,可发生于脑的任何部位,但幕上多于幕下,最常见于幕上皮质的深部白质。由于海绵状血管瘤在图像上具有的特征性表现,定性、定位诊断非常正确,使绝大部分患者免予做创伤性检查即可明确诊断疾病,所以是检查脑内海绵状血管瘤的首选方法, 为临床对其诊断和治疗提供了可靠的保障。

CA好发于幕上神经系统,本病的临床表现无特征性,将近20%的脑内海绵状血管瘤患者没有症状,是在偶然的CT或者MRI检查中发现的。脑内海绵状血管瘤的患者多以头痛、癫痫,颅内出血,神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等为主诉入院。引起癫痫发作的占35%~70%,病变常见于大脑半球。20%~30%的脑内海绵状血管瘤患者有反复少量的出血,通常为脑内出血,也有的表现为蛛网膜下腔出血,其出血的发生率明显低于脑动静脉畸形,而且很少发生大出血的脑卒中表现。女性患者特别是怀孕期间的女性更容易出血。病变位于脑干,基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍,如肢体麻木,肢体无力,语言障碍,复视等。在患者近亲属中有丽个以上的成员有脑内海绵状血管瘤的,应该对其近亲属进行CT或者MRI检查,以及相应的基因学检查。还有少数患者表现为闭经、泌乳、多饮多尿等下丘脑及垂体功能障碍。海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大,以渗血为主,但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有其特征性的表现。

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