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副肿瘤性神经系统综合征(四)脑干脑炎/延脑炎/菱脑炎

时间:2022-05-10 02:49:57

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脑干脑炎/延脑炎/菱脑炎

摘自《神经病学精粹》第五版

原着

Andreas Hufschmidt

Carl HermannLücking

SeebastianRauer

主译

黄东雅 靳令经

施琪嘉聂志余

概述

■原发肿瘤及自身抗体同边缘脑炎,如远隔部位的结肠癌以及腮腺癌。

病理

■有如同边缘脑炎的类似病理改变。病损分布于脑干不同部位,但主要见于第四脑室底部的延髓肌下橄榄体。黑质多不受累,但在少见情况下该处有局限性严重改变(炎性病灶)。

临床症状

可出现眩晕,恶心,共济失调,眼球震颤,球麻痹,眼球运动障碍及膈肌阵挛等。

辅助诊断

■(1)在血清和(或)脑脊液中,可检测出Hu-,Ma-1,Ma2,CV2-(CRMP5),Ri,ANNA-3-,Yo-,Amphiphysin-抗体。

■(2)脑脊液检査:偶有细胞数轻度增多,蛋白含量增高及鞘内合成的IgG。

■(3)排除性诊断(参见鉴别诊断)。

鉴别诊断

需与病原体所致脑干脑炎(包括产单核细胞李斯特菌、肠道病毒、水痘-带状疱疹病毒所致者),以及良性脑干脑炎相鉴别。

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副瘤综合症自身抗体谱14项(PNS14

特检项目:抗HuD, Yo, Ri, CV2 (CRMP5), Amphiphysin, Ma1, Ma2, SOX1, GAD65, Tr (DNER), Titin, Recoverin, PKCγand Zic4抗体

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北京诺维博美医药科技有限公司

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