亚急性感觉神经病
摘自《神经病学精粹》第五版
原着
Andreas Hufschmidt
Carl HermannLücking
SeebastianRauer
主译
黄东雅 靳令经
施琪嘉聂志余
伴发疾病
■胰岛素依赖的Ⅰ型糖尿病(占1/3~2/3),其他自身免疫性疾病(甲状腺炎、恶性贫血、白斑病、癫痫(占10%),肿瘤(小细胞性支气管癌、胸腺瘤、淋巴瘤、咽喉癌、乳腺癌)。
病理
■在个别病例,可见血管周围淋巴细胞浸润(以浆细胞为主),特别在前角区。
发病机制
■主要争论在自身免疫机制。
(1)常与其他自身免疫疾病伴发。
(2)常与谷氨酸碳酸酶异构体(65kDa)IgG自身抗体相关联,表现为酶失活
(3)约70%SPS患者中检测到抗 GABAA受体IgG抗体( GABARAP),其作用为抑制 GABAA的表达。
(4)在鼠类 Amphiphysin抗体的被动性转移可引起类似僵人综合征的临床征象。
临床症状(按DGN指南)
■(1)一般症状
①肌肉系统僵硬(持续性神经支配),腰椎过度前凸,腹肌紧张如硬板样。
②痉挛:在受到惊吓刺激,随意运动或被动运动时可出现。
③行走障碍,僵硬,在外界帮助下可缓解,发作性跌倒。
④骨骼变形:脊柱前凸,强直性脊柱炎,半脱位,自发性骨折。
⑤惊恐反应增强:特别对外界的各种应激(如触摸、门铃声)
⑥自主神经失调:心动过速、出汗、瞳孔扩大、高血压、呼吸急促。
⑦肌张力增髙得以缓解:在睡眠中,周围神经阻滞、麻醉时。
⑧症状加重:在给予药物如左旋多巴,氯丙嗪
⑨常常被误诊。
■(2)典型SPS:常累及中轴肌肉,腰椎前凸,腹肌强直,然后累及四肢近端,面部和手指常豁免
■(3)特殊症状
①“僵肢综合征”:亦称局部SPS,肌痉挛和强直局限在四肢。
②“僵人综合征”:表现为典型的SPS和脑脊髓炎;常伴副肿瘤综合征,与 Amphiphysin抗体相关联。
辅助诊断
■(1)肌电图:可表现静息状态时,有不能被随意抑制的持续性肌电活动,主动肌及拮抗肌同时收缩;与破伤风相反,有正常静息期,给予神经电刺激后,在多导描记上可诱发出双侧腹侧及背侧肌肉组织的对称性及同时性的肌电波形。
■(2)血清中可检测到抗 Amphiphysin抗体(128Kda蛋白),当副肿瘤性病因时偶尔在脑脊液中也能检测到此抗体。
■(3)脑脊液检查:个别病例中,可监测出鞘内合成的IgG。
■(4)硬膜外阻滞可暂时停止肌肉活动。
确定诊断
■根据临床征象及检测出脊髓支配的肌肉不随意肌电活动(此种肌电活动于睡眠时,周围神经阻滞,脊髓麻痹时能暂时停止)以及可能检测出的抗体等加以确诊。
鉴别诊断
■(1)与肿瘤无关的僵人综合征:常同时伴发糖尿病及检测出抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)的抗体,但不能检测到抗 Amphiphysin抗体。
■(2)破伤风:本病有包括面部肌肉在内的(牙关紧闭)的全身肌肉痉挛,病情在数日内迅速进展;肌电图上无静息期。
■(3)神经肌强直(参见 Isaacs综合征):为神经源性的持续性肌纤维活动,能通过箭毒,但不能通过传导阻滞方法加以消除的弥漫性持续肌肉组织的紧张;在支气管癌及胸腺瘤时可作为副肿瘤综合征的部分症状;对卡马西平及苯妥英治疗有效。
治疗(DGN指南)
■(1)病因治疗:可使用血浆交换疗法(个案报道);静脉给予免疫球蛋白(一项小型临床研究证实,2×1g/kg,每月2次,治疗有效[688]);必要时使用免疫抑制治疗;大剂量糖皮质激素疗法(500mg/d,静脉注射,持续5d,此后改为100mg/d,在6~8周内逐渐减量,至维持剂量6~10mg2d,注意预防骨质疏松);根据新近病例报道,使用利妥昔单抗( Mabthera,适应证外用药)[207], (对抗CD20阳性细胞的单克隆抗体制剂),可使症状得到持续性好转。
■(2)对症治疗(适应证外用药):可使用地西泮(10mg/次,1天4~8次),也可使用氯硝西泮、巴氯芬、可乐定、替扎尼定、氨已烯酸。
病程及预后
■在个别病例,在肿瘤摘除后症状可逐渐消失。
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■副瘤综合症自身抗体谱14项（PNS14）
特检项目：抗HuD, Yo, Ri, CV2 (CRMP5), Amphiphysin, Ma1, Ma2, SOX1, GAD65, Tr (DNER), Titin, Recoverin, PKCγand Zic4抗体
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