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僵人综合征的检查

时间:2018-11-14 06:28:32

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僵人综合征,僵人综合征的检查,僵人综合征疾病给很多的人带来了不便,也因此会影响到他们的日常生活,大家要警惕僵人综合征的出现,平时还要注意进行僵人综合征的预防工作,而且要深入的了解一些僵人综合征的相关知识才可以,今天就让疾病百科频道的年少梦未了丶灬来带大家看看吧。僵人综合征 (stiffman syndrome,SMS)是中枢神经一种少见的以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。僵人综合征由Moersch和Woltman(1956)首先描述命名。迄今只报道几例SMS患者伴癌肿且谷氨酸脱羧酶循环抗体(抗-GAD抗体)缺如的病例,在10例受检患者中,6例出现针对128kDa抗原的特异性抗体,抗体由神经元胞质及肿瘤共同表达,伴此抗体的癌肿多种多样,乳腺癌尤多,还可见于结肠癌及Hodgkin病等。

1僵人综合征的症状

(一)发病原因

SMS病因迄今不清,罕见常染色体显性遗传。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等,部分患者病前有感染史,其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。

有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体,大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体,以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程。SMS患者发生肌强直的原因不清,其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致。

SMS还可伴发乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤,因此有称其为一种副肿瘤综合征。

(二)发病机制

60%~70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)自身抗体升高。Schmierer发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体,至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚。血浆置换和免疫抑制药治疗能使部分患者症状缓解。以上发现均提示本病可能为自身免疫性疾病。

α运动神经元受兴奋性儿茶酚胺能神经系统和抑制性γ-氨基丁酸(GABA)能神经系统控制。SMS可能由于两者的失衡而导致肌肉僵硬和阵挛。依据是患者尿中去甲肾上腺素代谢产物甲氧羟苯乙醇(MHPG)明显升高,临床应用安定治疗取得良好疗效和GAD抗体的发现。安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动,降低α运动神经元的兴奋性,并增强GABA的中枢抑制作用,使尿中MHPG下降。GAD为GABA能神经的胞质内切酶,使谷氨酸转化为GABA;GAD抗体升高可能影响GABA的合成或功能障碍,使GABA的抑制作用降低。国内学者认为SMS肌僵硬的机制可能为抑制性中间神经元被抑制,兴奋性中间神经元活动亢进。总之本病确切的发病机制有待进一步研究。

2僵人综合征的预防

无特殊预防方法。应早期诊治可能的与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等;以及乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤。本病属于自身免疫性疾病以及与遗传有关,故有结缔组织病如:系统性红斑狼疮、硬皮病、甲亢,应该积极治疗,避免诱发本病的发作。

3僵人综合征的检查

迄今无一项实验室检查可确定SMS的诊断。一般常规化验正常,血清肌酶正常或轻度升高,尿肌酸可能升高,血清及脑脊液中GAD抗体阳性有助诊断。脑脊液白细胞、蛋白和免疫球蛋白IgA、IgG、IgM可轻度升高。

1.常规肌电图检查,可见安静时拮抗肌群大量连续性正常运动单位活动,外界刺激可使之增强,患者不能自控,睡眠或肌松剂可使其减弱或消失,神经传导速度正常。

多数正常,少数患者脑干或颈髓有一过性加权像高信号改变。

3.肌肉活检多为正常,有的可见肌纤维轻度透明样变,周围神经正常。

4僵人综合征的饮食

1、保健方面中医认为僵人综合征

此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通经活属,活血化瘀。防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。

2、饮食方面注意饮食营养丰富均衡就好,忌食辛辣刺激性食物。戒除烟酒为好。

5僵人综合征的饮食

1、保健方面中医认为僵人综合征

此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通经活属,活血化瘀。防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。

2、饮食方面注意饮食营养丰富均衡就好,忌食辛辣刺激性食物。戒除烟酒为好。

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