患者信息
男，年龄：5岁，3月余前癫痫发作一次，反复头晕、呕吐4天。病理反射（-），共济运动（-），实验室检查无特殊。
影像检查
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请做出你的诊断：
A、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）
B、低级别星形细胞瘤
C、少突胶质细胞瘤
D、神经节细胞胶质瘤
1
结果
A、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）;
2
影像表现
右侧枕叶见类圆形长T1长T2异常信号，T2FLAIR周边环形高信号，DWI未见明显异常高信号，病变周围未见明显水肿，增强扫描，病灶无明显强化。占位效应较轻。
病例要点
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET），WHO I级。
DNET是一种少见的良性神经上皮源性肿瘤，由 Daumas-Duport等于１９８８年首次报道, 归属于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源的肿瘤（WHO中枢神经系统肿瘤分类），属WHO分级Ⅰ级。主要见于儿童与青年人，患者多有长期癫痫史. 外科手术为有效的治疗手段，预后好，术后不需常规放疗及化疗，肿瘤复发少见。
典型表现：多数边界较清楚，一般无明显的占位效应和瘤周水肿，好发于幕上脑皮层，最常见部位为颞叶，其次为额叶、顶叶呈三角形或楔形，可见多囊改变或分隔信号影。CT呈局限性低密度影（瘤细胞内含较多粘液样基质）。MRI：TIWI呈低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，边缘可见环形FLAIR高信号，密度和信号取决于病变囊变及粘液样物质聚集程度，钙化和出血少见。通常无强化。部分内部见结节影（病理上为增生的神经胶质细胞），强化扫描后结节明显强化。部分DNET呈脑回样肿胀改变，胶质结节内血管和内皮增生，强化可见脑回样血管强化。DWI呈等或偏低信号，ADC呈高信号。
鉴别诊断
低级别星形细胞瘤常发生于 20～40岁，深部白质为主，无瘤内分隔，病灶边界常显示不清。
少突胶质细胞瘤多见于成人，额叶多见，有占位效应；虽然也位于大脑表面，但多伴有钙化，典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时可伴有瘤周水肿和瘤体强化。3.神经节细胞胶质瘤也多见于儿童，多有长期癫痫发作病史；也常见于颞叶，但多位于皮层下区，钙化更为常见，病变常为囊实性，实性结节常较大，增强扫描病变明显强化。
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