（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）
是相对少见的生长缓慢的良性中枢神经系统肿瘤，临床症状主要表现为癫痫，患者多在20岁前被发现。
在病理学上，DNET主要由少突胶质样细胞、神经元细胞和星形细胞３种成分混合组成，其亦为脑组织的组成成分，但由于构成成份的异常，因而形成瘤样病灶并引起相应的临床症状，最早由Daumas-Duport等提出并进行分型。在WHO中枢神经系统肿瘤分类中，DNET作为神经元－神经胶质细胞混合性的良性肿瘤（WHO I级）被单独列出。
临床特点
DNET患者常在20岁以前因药物难治性癫痫被发现，病灶大多位于半球的大脑皮层，并可累及皮层下白质，其中颞叶最常见，额叶次之，顶叶和枕叶相对较少，相关文献报道其他少见部位包括小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等。DNET多为单发病灶，少数文献报道有多发病灶。
DNET和神经节细胞瘤等被认为是癫痫相关性肿瘤，不论是发生于幕上皮质还是皮质下，大多以癫痫就诊而被发现，部分患者可合并认知功能损害。
DNET好发于年轻人，男女比例无显著差异。
影像学表现
DNET影像学表现与其病理特点密切相关。病理上，DNET主要由异常增生的少突胶质细胞样细胞、成熟神经元和星形细胞组成，特征是少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列。依据细胞构成成分、排列及分布的差异，又将其分为简单型、复杂型和非特异型，并且同时可伴有皮质发育不良。
特点：
① 发生部位与形态
好发于颞叶和额叶的皮层或者累及皮层下白质，形态可呈三角形、类圆形、椭圆形或不规则形，部分病灶沿纤维束方向生长，基底部呈扇形或三角形朝向大脑皮层，不同成份之间可有分隔，形成所谓的“三角征”和“分隔征”。大多表现为边界清楚、周围水肿不明显的团块样病灶；少部分病灶呈散在的点片状，与周围脑组织界限不清；另有部分病灶可沿脑回生长，可涉及多个脑回，形成类脑回样病灶，局部颅骨可有受压变薄。
② MRI特征
肿瘤大多在MRI上表现为T1WI低或稍低信号、T2WI高或稍高信号，而T2 FLAIR信号可呈多样化。部分病灶与囊性病灶类似，囊可为单囊或多囊，但是其并非真正的囊，而是黏液基质，为特异性神经胶质元成份，质地松软、乏血供，其信号接近于水，因此在DWI上呈较低信号，ADC上呈高信号。肿瘤一般无强化，少数可见结节状类圆形强化，病理上考虑为胶质结节，通常位于病灶的周边。肿瘤周边一般无水肿，而少数与周边脑组织分界不清，但T2 FLAIR上可呈半环状或环状高信号，考虑为增生的胶质神经元。
根据MRI影像特点将其分为三种类型：
Ⅰ型：类囊性，边界清楚，灰白质分界清晰，T1WI呈低信号，T2WI、T2 FLAIR与T1WI显示的病灶范围相同。根据囊的多少分为单囊性（Ia型）和多囊性（Ib型）；
Ⅱ型：结节状，T1WI呈不均匀低、中或高信号，而T2WI及T2 FLAIR呈稍高信号；
Ⅲ型：发育异常样，包括皮质下的白质异常、边界不清，灰白质界限模糊等，T1WI大部分呈等或稍低信号，与T2WI及T2 FLAIR信号范围相对应的为Ⅲａ型；而Ⅲｂ型在T1WI、T2WI及T2 FLAIR序列中呈不均一性，且T2 FLAIR中显示的信号区域大于T1WI所显示的信号区域。
③ 出血与钙化：少见
图１女，３１岁，右额额上回后部ＤＮＥＴ，ＭＲＩ分型为单囊性（Ⅰａ）。ａ）轴面Ｔ１ＷＩ示病灶呈低信号（箭）；ｂ）轴面Ｔ２ＷＩ示病灶呈高信号（箭）；ｃ）矢状面Ｔ２ＦＬＡＩＲ图像示病灶中心呈低信号，周边呈高信号环状影（箭）；ｄ）矢状面Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶无强化（箭）。
图２男，１５岁，左侧颞叶内侧面ＤＮＥＴ，病灶呈类圆形，边界清楚，ＭＲＩ分型为多囊性（Ⅰｂ）。ａ）轴面Ｔ１ＷＩ示病灶呈低信号（箭）；ｂ）轴面Ｔ２ＷＩ示病灶呈高信号，内部可见多发低信号分隔（箭）；ｃ）轴面ＤＷＩ示病灶呈稍低信号（箭）；ｄ）轴面ＡＤＣ图示病灶呈高信号（箭）。
图３女，４７ 岁，右侧颞极ＤＮＥＴ，病灶呈椭圆形，边界清楚，病灶长轴沿纤维束方向生长，ＭＲＩ分型为Ⅱ型结节状。ａ）轴面Ｔ１ＷＩ示病灶呈稍低信号（箭）；ｂ）轴面Ｔ２ＷＩ示病灶呈不均匀高信号（箭），中心可见小片状稍低信号影；ｃ）轴面Ｔ２ＦＬＡＩＲ 示病灶呈不均匀稍高信号（箭）；ｄ）轴面Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶无强化（箭）。
图４女，５岁，左侧顶叶ＤＮＥＴ，病灶呈不规则形，部分边界欠清，ＭＲＩ分型为Ⅲａ型发育异常样。ａ）轴面Ｔ１ＷＩ示病灶呈不均匀稍低信号（箭），内部可见不规则条状等信号影；ｂ）轴面Ｔ２ＷＩ示病灶呈不均匀高信号（箭）；ｃ）轴面Ｔ２ＦＬＡＩＲ示病灶呈混杂信号（箭），类脑回样改变，病灶内侧缘可见半月牙形高信号环，病灶显示的范围与Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ相同；ｄ）矢状面Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶无强化（箭）。
MRI分型的临床意义
DNET作为癫痫相关性肿瘤，常伴发局灶性皮质发育不良，因而发展为药物难治性癫痫。外科手术是治愈肿瘤以及控制癫痫的主要手段，但前提是必须明确DNET的致痫范围。
理论上对于MRI I型患者，应尽量完整切除肿瘤，而对于Ⅱ型及Ⅲ型患者，应扩大切除病灶，以减少肿瘤的残余及术后复发的概率，同时降低患者术后癫痫的发作率。但在实际切除过程中，当肿瘤涉及重要的功能区或边界不清时，难以达到预期的切除范围；若肿瘤位置深在，即使是MRI I型病灶，也有行扩大切除的可能。
鉴别诊断
低级别星形细胞瘤：好发于深部白质，在MRI上边界信号相对均匀，瘤内一般无囊变及分隔。神经节细胞胶质瘤多位于皮层下，钙化常见，虽然多呈囊实性，但实性部分一般较大，MRI增强扫描强化明显。
多形性黄色星形细胞瘤、血管中心性胶质瘤和毛细胞星形细胞瘤：虽然在MRI平扫时与DNET类似，多呈囊实性表现，但MRI增强扫描其囊壁和实性结节往往强化较明显，可作为鉴别点。
综上所述，DNET好发于儿童和年轻人，多以癫痫症状被发现，颞叶多见。MRI表现具有一定的特征性，其影像分型有助于术前制定手术切除方案，从而提高手术疗效、控制癫痫发作。
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