《NeurosurggicalReview》4月21日在线发表美国Stanford University School of Medicine的Fatima N, Pollom E, Soltys S等撰写的系统综述《立体定向放射外科治疗头部和颈部副神经节瘤：系统综述和荟萃分析。Stereotactic radiosurgery for head and neck paragangliomas: a systematic review and meta-analysis.》（doi: 10.1007/s10143-020-01292-5. ）。
头部和颈部副神经节瘤(HNPs)是罕见的，通常是良性的富血管化（hyper vascularized）的神经内分泌肿瘤，传统的治疗方法是采取手术，联合或不联合血管内栓塞，或最近的立体定向放射外科(SRS)治疗。我们研究的目的旨在确定SRS治疗HNPs的临床和放射影像学的有效性。
系统检索电子数据库，纳入37篇报道的1,174例(1144处肿瘤)接受决定性地(definitely)或辅助立体定向放射外科治疗的颈静脉球瘤(glomus jugulare，GJT: 993, 86.9%)、鼓室球瘤(glomus tympanicum，GTT: 94, 8.2%)、颈动脉体瘤(carotid body tumors，CBTs: 28, 2.4%)和迷走神经球瘤(glomus vagale，GVT: 16, 1.4%).其余13例肿瘤（1.1%）未特别指明的HNPs。从该系列的汇总分析中估计局部控制率(LC)，并分析其与SRS技术以及人口统计学和临床因素的关系。
中位年龄为56岁(44-69岁)。中位临床和放射影像学随访44个月(9-161个月)，局部控制率（LC）为94.2%。接受伽玛刀放射外科（GKS）治疗的患者的中位随访期为40.9个月（范围9.7-123）；接受LINAC治疗的患者的中位随访期为41.1个月（15.6-129.2）;接受射波刀治疗的患者的中位随访期为32.5个月（20-55.2个月）。
大部分患者(61.0%)接受了伽玛刀放射外科治疗(GKS)，但取决于SRS治疗技术的局部控制率（LC）无统计学差异(p = 0.9)。Spermen相关性表明,局部控制率（LC）与多个参数呈负强的相关,其中包括女性(r = - 0.4, p = 0.001),右侧肿瘤(r = - 0.3, p = 0.03),以SRS 治疗为主要的治疗(r = - 0.5, p≤0.001),和听力丧失为初始的临床表现(r = - 0.4, p = 0.001)。为了达到局部控制率（L）C≥90%，中位边缘剂量为15Gy(范围，12-30 Gy)。
结果证实，在头部和颈部副神经节瘤（HNPs）中，SRS治疗与良好的临床和放射影像学结果相关。
头部和颈部副神经节瘤(HNPs)是一种罕见的自主神经系统病变，占所有头颈部肿瘤的不到0.5%。它们大多是良性的，在副神经节的胚胎迁移的过程中可能在任何地方起源，从颅底延伸到盆底。在头颈部，颈动脉体部肿瘤(CBTs)是最常见的类型，其次是颈静脉球瘤（PG）型,鼓室球瘤（PG）型、和较少见的迷走神经球瘤(PG）型,。虽然大体全切除(GTR)术可以根治本病，但由于肿瘤靠近重要的神经血管结构，相关的并发症的发生率较高(54-60%)。因此，进行决定性的照射治疗或次全切除术(STR)，然后进行辅助放疗或立体定向放射外科(SRS)治疗是一种治疗选择，可以保留神经功能同时达到高的局部控制率(LC)。由于生长缓慢，组织学良性，有时头部和颈部副神经节瘤（HNPs）的多灶性性质，可能首选并发症较少的治疗方法。我们系统性顾了关于SRS治疗HNPs 的文献，以确定SRS治疗的临床和放射影像学结果，确定与局部控制率（LC）相关的因素，其中包括SRS治疗技术(伽玛刀放射外科，[GKS];射波刀放射外科治疗，[CK];直线加速器放射外科治疗,[LINAC])。
【讨论】
我们的系统回顾和荟萃分析旨在确定SRS治疗HNP的临床和放射影像学结果。此外，我们评估了可以预测病人SRS治疗HNP的结果的基线临床和肿瘤特征。不同的SRS技术带来广泛的临床和放射影像学结果的范围，尽管所有的上述治疗都带来很好的肿瘤控制。
该综述包括37项研究(1117例受试者)。绝大多数为颈静脉球瘤（GJ）（87%）患者接受了治疗，其次是鼓室球瘤（GT）(8.2%)患者、颈动脉球瘤（CBTs）(2.4%)患者和迷走神经球瘤（GV）(1.4%)h患者。我们的数据表明无论HNPs在何处，中位随访44个月(9-161个月)，SRS治疗能提供高的放射影像学肿瘤控制率(94.2%)及临床症状改善率(48.7%)。此外，关于SRS治疗技术，最后一次随访的局部控制率（LC）的差异无统计学意义(p = 0.9)。然而,与伽玛刀放射外科（GKS）相关的短期或长期障碍发生率为4.9%，LINAC的为1.1%，而头部和颈部副神经节瘤接受射波刀治疗后出现并发症的发生率仅为0.5%。
我们的数据表明，在放射影像学上的肿瘤控制与女性(p = 0.001)，右侧肿瘤(p = 0.03)，以SRS作为主要治疗方式(p≤0.001)和存在听力丧失(p = 0.001)呈负相关关系，有统计学意义。此外，局部控制率（LC）与年龄和中位剂量(Gy)之间有弱的正相关关系。我们的数据证实了以前头部和颈部副神经节瘤的队列研究的结果，中位年龄为56岁(21-80岁)，大部分患者(63.4%)为女性。我们的数据也与之前的研究结果相一致，年龄> 50岁与头部和颈部副神经节瘤（HNP）预后差相关。一些研究表明，女性的性别和以SRS治疗作为主要的治疗方式与较好的治疗结果相关(p = 0.01)，这与我们的数据相矛盾。在其他研究中，SRS治疗无论是作为主要的还是辅助的治疗方式，局部肿瘤控制率(98%)并无差异。此外，我们的结果表明，，尽管男性与女性的性别与呈肿瘤控制率负相关，这种相关性对男性(p = 0.08)在统计学上是不显着的，而对女性有显着的统计学意义(p = 0.001)。因此，我们的数据表明，相比男性，女性性别与局部肿瘤控制较差有关，虽然目前还不能得出确切的结论。这一发现的原因可能是由于肿瘤在女性更具有进袭性的行为的或女性中的疾病发生频率较高。就我们所知，尚没有数据支持第一个假设。
在头部和颈部的副神经节瘤中，搏动性耳鸣是最常见的临床症状，可能因为这些富血管性的肿瘤密切接近中耳和内耳结构。耳鸣的发生率仅次于听力丧失，可能是由于肿瘤侵袭中耳或第VIII颅神经和内耳，分别导致传导性或感音性神经性功能障碍。我们的综述表明，患者的最初的表现中存在听力损丧失的局部控制率较低(p = 0.001)。可以说，在使用手术和/或SRS治疗中，累及中耳和内耳的肿瘤成分更难识别和治疗。
头部和颈部的副神经节瘤的中位年增长率通常较低(倍增时间4.2-5.5年)。在早期的研究中，副神经节瘤（PGs）呈双相性生长，相对于较小的(44%)和较大的(50%)肿瘤，中等大小肿瘤(范围0.8-4.5 cm3)，更常见的与规模增长(75%)相关(p = 0.23)。我们的研究证实相比较大的肿瘤，较小的中位肿瘤体积(r =-0.1,p = 0.2)与较好的局部肿瘤控制率相关。虽然还需要进一步的证实，但这些数据可能被更显着的代谢活性和/或血管化模式的小的和中等大小的肿瘤所解释，因此，与较大的肿瘤相比，它们对放射治疗的敏感性较高。虽然需要进一步证实。
66例患者报告有暂时性功能障碍。接受伽玛刀放射外科（GKS）治疗的患者(6.7%)与接受射波刀治疗的患者(4.2%)相比较，其治疗后的暂时性功能障碍具有统计学意义(p = 0.01)。但接受GKS治疗的患者(6.7%)与接受LINAC治疗的患者(4.8%)相比(p = 0.16)，以及接受LINAC治疗的患者(4.8%)与接受射波刀治疗的患者(4.2%)(p = 0.61)相比，其治疗后的暂时性功能障碍方面的差异无统计学意义。24例患者出现永久性功能障碍。接受GKS(3.0%)治疗的与接受LINAC (0.7%) 治疗的(p = 0.11)、接受GKS(3.0%)治疗的与接受射波刀(0.1%)治疗的(p = 0.14)、接受LINAC(0.7%)治疗的与接受射波刀(0.1%)治疗(p = 0.59)的患者相比，永久性功能障碍更为常见，但无统计学意义。因此，我们的数据表明，与射波刀治疗相比，伽玛刀放射外科（GKS）的暂时性毒副作用发生率略高，但具有统计学意义。理论上，这种差异可能是由于较高的中位辐射剂量或较短的分割方案所造成。然而，我们的数据表明，伽玛刀（GKS）的中位剂量(15.8 Gy，范围:12.0-30.0 Gy)并不高于射波刀（CK ）(25.0 Gy，范围:13.0-25.0 Gy) (p = 0.01)。相反，伽玛刀（GKS）的中位分割次数(1次，范围:1-5次)显着低于射波刀（CK）(4次，范围:3-5次)(p = 0.03)。因此，伽玛刀（GKS）相对于射波刀（CK）的不同的暂时性毒副作用发生率可能是由于较短的分割方案所造成。对于其他生长缓慢的肿瘤，如脑膜瘤，也证实了较长期的分割方案对降低辐射的毒副作用的影响。
虽然我们的数据清楚地表明，SRS治疗提供了高比率的局部肿瘤控制率和改善临床症状，但在SRS肿瘤HNPs的作用和适应证仍存在争议。一些研究表明，SRS治疗HNPs应保留针对有手术禁忌患者，或作为次全切除术的辅助治疗，或用于复发性疾病的治疗。在文献中，很少有研究将放射外科治疗/放射治疗(RT)作为主要治疗的疗效与传统手术的疗效相比较。然而,尽管超出了目前评价的范围,尽管手术和SRS / RT治疗的适应证存在差异(补充表1和2)，我们分析了文献，以比较相比手术,SRS / RT的临床和放射影像学结果。与以RT / SRS 为主要的治疗方式相比，手术(全切GTR或次全切STR)更常与两倍的并发症发生率(暂时性或永久性的功能障碍)相关(RR: 2.08;95%CI: 1.05-4.15: p = 0.04(图3)。此外，与单纯手术相比，以RT / SRS 为主要的治疗方式所达到的局部肿瘤控制率较高78% (OR: 0.22: 95%CI: 0.09-0.57;p = 0.02)(图4)。根据我们的分析，手术的局部肿瘤控制率为81.3%，放疗/放射外科的局部肿瘤控制率为94.1%。这些数据，连同本综述的结果一起，为重新考虑SRS和RT作为治疗头部和颈部副神经节瘤的主要治疗方式以替代外科手术的方法的作用铺平了道路。表4和表5包括了手术与SRS治疗HNPs的研究比较。
结论
结果表明，SRS治疗头部和颈部副神经节瘤是一种非常有效的方法。总体而言，汇总分析的局部肿瘤控制率为94.2%。在SRS技术方面的局部控制率（LC）中的差异无统计学意义。此外,女性性别，右侧肿瘤，SRS治疗作为主要治疗，初始临床听力丧失的表现与较低的局部控制率相关。然而，进一步的前瞻性研究以验证我们的结果是必要的，并阐明什么是影响病人结果的最重要的临床及放射影像学特征。
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