神经纤维瘤体现有啥体现
本病以男性多见，全身肌肤均可劳累.典型皮损为肌肤咖啡斑和多发性肌肤软纤维瘤。
神经纤维瘤病能侵略多个脏器和体系，其体现如下：
1.任何年纪均可发病，肿瘤多为实性，但有些体积大于3cm直径的肿瘤可呈现囊性变。劳累神经分配区呈现麻木或麻木。
2.肌肤褐色斑：脸部、躯干及四肢肌肤上散在散布或非常密布的大小不等的褐色斑.不痛不痒，随年纪增长上色加深，数量也增加。有人称此斑为咖啡牛奶斑(care au laitspots)。斑驳小的如大头针帽，大的可占有半边背部。斑驳与周围肌肤的鸿沟明白。Crowe(1956)提出，有6个以上，直径超出1.5cm的斑驳断定为此病。腋窝有广泛雀斑也可为本病的特征。
3.肌肤结节或肿瘤：多在较大的孩童发病，在颈部、躯干、胸腹有大小不等的肌肤疣、肌肤结节或肿瘤。数目从5～6个乃至数百个或上千个。往往与肌肤褐色斑一起存在，但晚于褐色斑呈现。小的有如芝麻，大的可达十余千克(华中科技大学同济医学院附属同济医院1972年切除l例腰背部成长40年悬垂袋状的神经纤维瘤，重达13kg)。小的肿瘤可散布全身，大的神经纤维瘤多见于枕颈部及腰背部。
4.神经体系肿瘤：脑神经均可发病，但以听神经及视神经多见。神经纤维瘤多见于一侧，也可见于两边。这类肿瘤常与多发脑膜瘤、大脑半球星形细胞瘤等伴发。孩童多见的为视神经胶质瘤，体现为视力减退、视神经萎缩和突艰。偶见广泛累及大脑半球和脑干的弥漫性胶质瘤，体现出脑肿瘤的体现特征，如抽搐、运动和言语发育缓慢、精神迟滞等等。
(1)周围神经纤维瘤
在NF一Ⅰ型中多见。成群的小瘤或无穷的丛状瘤切除皆难，部位广泛脊旁神经节至细小神经根，椎旁大神经丛亦常劳累。颈丛、臂丛很多神经纤维瘤环绕颈都是NF—Ⅰ型的严峻并发症，特别对成长时间的孩童威胁较大。来自腰骶丛威胁较小，有的累及肾、输尿管、膀胱、子宫、阴道或肠，偶尔也在会阴或腰部发现肿块。全切除不也许，手术仅限于单个：有特殊体现者。凡神经纤维瘤散布处也均可有神经纤维肉瘤呈现。
椎旁神经节，包含其大小分支也都可长神经纤维瘤。别的，某些颈周或颈旁，单个较大的神经纤维瘤还也许发作过量的去甲肾上腺素，激起高血压、痉挛状况，乃致心悸和盗汗。内脏神经，特别是环绕肾门及沿肠曲散布者也多见疏密不等的丛状神经纤维瘤。别的，大肠壁内肌层神经丛还可呈现非神经纤维瘤性臣大神经节，致使相似无神经节细胞的巨结肠(aganglionic megacolon，即Hirschprung病)样后果。
(2)中枢神经纤维瘤
1)颅内病变：包含大脑、小脑和颅神经3种。
大脑可发作骤变基因直接致使的各种体现或某些继发的别的病变，包含脑瘤、脑室扩展、脑积水等。脑瘤基本上都是星形细胞瘤，多见于视觉通路，也见于大脑半球、脑干和小脑。星形细胞瘤绝大多数是良性的，恶性肿瘤在本型稀有。约1一2%有脑室扩展，多见于孩童，在CT或MRI上还多见脑导水管狭隘;巨颅症亦多见。脑血管结构异常在本型也较多见，通常对有癫痫、智力低下、瘫痪或严峻头痛的孩童，而无脑瘤或脑积水者，都应思考血管变形。蝶骨小翼发育不良致使眼眶后壁侵蚀，可致使脑安排疝入眼眶，乃至可见搏动性凸眼或眼球内陷。颅脸部丛状神经纤维瘤广泛增殖也可侵入颅内，致使脑压榨或变形。
小脑星形细胞瘤也不罕见，还可有单侧发育不良伴枕骨和头皮发育妨碍。
颅神经中，视神经危害约占本型的15%，简直郁是纤维状星形细胞瘤。动眼、滑车、外展神经未受损罕见，劳累时可致斜视。三叉神经危害多见于颅外的丛状神经纤维瘤病。面神经、听神经、副神经、舌下神经很少劳累;舌咽神经危害也不多见，迷走神经通常不受危害。两边听神经瘤称NF—Ⅱ型，详见下文。
2)脊髓危害：原发性罕见。继发性可见于：①邻近的神经纤维瘤压榨。②脊柱严峻侧弯，椎骨陷落。此外，本病凡有脊髓危害者，脊柱及肌肤亦常劳累;后者体现卷发，肌肤色素冷静过多。作者曾见一33岁女人因胸腔后壁肿块致下肢瘫，查体为Brown—Sequafd综合征(Brown—sequard syn—drom )。体表有咖啡牛奶斑(cafe au lait)，乳房正侧位和斜位片及CT显现第九胸椎平面偏左有逐个哑铃状(内小外大)肿瘤，手术证实为神经纤维瘤，术届一度截瘫，半月后有些康复。
脑脊膜亦常受损，体现珠网膜囊肿，脑脊膜病罕见。
3)两边听神经纤维瘤(BANF)：按Ricardi(1987)对神经纤维瘤病的分型，BANF属第二型，即NF—Ⅱ。90%病人为神经纤维瘤病(NF)的骤变型，咖啡牛奶斑色淡，大于NF—Ⅰ型所见者，但数量较少。肌肤神经纤维瘤广泛，若环绕椎骨成长，可形成脊髓危害。颅内和椎旁脑(脊)膜瘤多见，但无NF—Ⅰ型多见的视神经胶质瘤、节段性肥壮、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)，以及假关节形成或别的骨骼发育，不良。
5.骨胳异常：先天发育异常或继发于本病肿瘤的压榨。29%以上病人有骨骼体现，有的报道高达71%。颅面骨和椎骨馒多见，眶骨病变致眼球杰出或凹人前已述及;胸骨凹陷、脊柱侧弯、长骨曲折、假关节形成皆不罕见。
6.眼部危害：除泪器外，别的各安排都可劳累，眼眶、视神经及眼球运动危害已如前述。眼睑常为软纤维瘤或丛状神经纤维瘤的成长部位，长在上睑者可遮没有些眼球。角膜混浊、白内障较罕见;虹膜上的粟粒状棕黄色小圆结节是本病的特征之一。视网膜改动多样：灰白色肿瘤鸿沟不清，周边可见渗出斑驳;视网膜结节过多可致网膜剥离。肿瘤若涉及头绪膜可致使青光眼。
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