时都是听到一些人说到身体的某个部位长了一些肿瘤，而且分为良性和恶性，但是大家听说过，神经性纤维瘤吗?这是怎样的一种疾病，要怎样治疗，下面就跟着文章一起来了解一下，神经性纤维瘤的治疗介绍。让大家一起来认识一下，怎么治疗神经性纤维瘤。
1怎么治神经纤维瘤
因肿瘤是肌体神经纤维在各种致病因素的作用下，局部组织细胞异常增生而形成的新生物。具有异常形态、代谢功能，生长旺盛，常呈持续性生长。特别是神经纤维瘤常累及中枢神经、皮肤、内脏、大脑及结蒂组织病变。突出病理表现为牛奶咖啡色，密集成群的神经纤维瘤及丛状神经纤维瘤，并有更多系统发生肿瘤病变。手术治疗有一定的弊端。我们采用中药内服梯级收缩治疗法：是通过“参甲软坚散结丸”驱除外邪、调整五脏六腑、疏通经络、宣通三焦，气道，水道，达到抑制致瘤因子，排出瘤液收缩并逐步消逝。
此疗法分为四个阶段：
1.抑制阶段：也是疗程的最基本阶段。抑制致瘤因子的活动，消除肿瘤细胞增生及分泌，减少瘤液的来源，使发展中的瘤体迅速减慢及停止生长。
2.逐步收缩阶段：也是疗程的初级阶段。增强NI-K-ATP酶的运转功能，促使瘤液向外转运，使瘤体逐步缩小。
3.迅速消逝阶段：疗程的飞跃阶段。在前段基础上瘤体进入半梗阻状态，大量的瘤液来源被切断。在通过血液、汗液流出体外而消逝，瘤体的增长很快减慢，收缩或消逝。
4.防止再生阶段：也是巩固阶段。通过净化、抗炎、抗感染切实保障细胞正常代谢秩序，提高自身的抵抗力。达到神经末梢及神经纤维的恢复目的。促使肾精充盛、气血冲和、五脏安宁、阴平阳秘的健康状态，使瘤体及囊肿不再发生。
因为以前不了解，神经性纤维瘤，更不了解，神经性纤维瘤的治疗方法，通过上面给大家介绍的神经性纤维瘤的治疗，让一些以前不知道神经性纤维瘤的人们多，神经性纤维瘤治疗的了解，也可以通过上面的文章来选择正确的治疗方法。
2神经纤维瘤容易导致什么并发症
听神经纤维瘤为神经纤维瘤病的其中一种，其并发症和处理方法有以下几种：
1、面神经麻痹：术中若能找到面神经的断端，就进行断端吻合;反之，要进行面神经-舌下神经吻合。
2、脑脊液漏：脑脊液切口漏通常的原因为手术缝合不严，放置引流管处留置线缝合不深密所致;一般通过加强缝合1、2 针，延迟拆线及加压包扎等处理即可避免。脑脊液耳鼻漏则为乳突气房开放后封闭不严的结果，乳突气房的封闭应先刮除气房内的黏膜，然后用小块筋膜和骨蜡封闭。迷路入路手术时必须要让软组织填塞到乳突腔内开放的气房及鼓窦入口处;乙状窦后入路时，要注意磨去内听道后唇时损伤的硬脑膜，此为通向脑脊液的门户，内听道壁磨除时气房开放较困难，可辅以30°角内窥镜检查，发现深在的气房，避免脑脊液漏发生。脑脊液耳鼻漏一般通过再次手术修补和纠正贫血后治愈。
3、颅内血肿：术后血肿形成主要与术中止血不彻底、术后病人清醒时间过早、术后血压升高等原因有关，年龄也是重要因素。在关闭术腔前一定要仔细检查是否出血，确认无出血、无渗血后再关闭术腔。术后不要让病人立刻清醒，要保持镇静状态12 h左右为宜。对术后有颅内压增高征象者，排除麻醉因素影响后、术后意识恢复较慢的，应及时行CT 检查，发现血肿，尽快手术，可降低致残率和死亡率。术后48 h之内是有无出血的关键时期，临床上要严密观察。
后组颅神经麻痹：后组颅神经麻痹发生率不高，都为大肿瘤伴发。出现的可能原因为脑干长期受压移位，供应血管壁张力增高，减压后暂时失去调节能力，发生脑干缺血或水肿。因此，对术前已存在或考虑术后可能出现麻痹症状者，应延迟至患者完全清醒后拔除气管插管，并早期放置胃管，以避免呕吐物或饮食呛咳进入气管，引起肺部感染。有人认为术中出现低血压可能容易发生术后球麻痹。而后组颅神经麻痹除非神经离断或损伤严重之外，一般恢复良好。
3神经纤维瘤临床表现
1.皮肤症状
(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。
2.神经症状
约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;
(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;
(3)周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
3.眼部症状
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
4.常见的先天性骨发育异常
包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
4神经纤维瘤的诊断
1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)
6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。
鉴别诊断
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
5神经纤维瘤病是由什么原因引起的
(一)发病原因
NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾病，患者子女中约半数可发病。NF的发生可能由于基因突变，使具有生长调节的基因功能丧失，从而使该细胞失去控制而增生为肿瘤。是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。除5型NF可能为后合子体细胞突变(post-zygotic somatic mutation)外，约50%病例代表新的基因突变。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。1型NF的基因在染色体17q11.2的中心周围区，该基因编码的神经纤维瘤素(neurofibromin)是一种由ras蛋白转变来的蛋白，具有生长调节机能。2型NF的基因位于染色体22q11-q13的长臂上，其基因编码的神经鞘瘤素(schwannomin)是一种将肌动蛋白支架(aclincytoskeleton)连接到细胞表面的糖蛋白，亦起着生长调节的作用。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。
(二)发病机制
本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。
1.大体所见 神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。神经纤维瘤无包膜，但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内，瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成，并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管。其中的纤维组织较细，排列紧密，轻度卷曲而成波浪状(如图1所示)。有时可见纤维发生黏液变性。牛奶咖啡色斑中表皮基底细胞层黑色素增多，可见巨大的色素颗粒。
2.镜下形态 电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的神经膜细胞增生而形成的。主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤。NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见巨核细胞。
组织病理检查可见两类病理(图2)改变。
(1)皮肤神经纤维瘤：肿瘤无包膜，由神经衣细胞和神经鞘细胞构成，神经衣细胞为未成熟的胶原纤维束，束内原纤维较细，有些纤维间有黏液。神经鞘细胞呈细长菱形或略弯曲呈波形，胞界不清，胞质呈淡嗜伊红性，两端有明显的长短不一的丝状突;胞核常深染，大都与胶原纤维束疏松平行排列呈波形或涡纹状。
(2)皮下丛状神经纤维瘤：侵犯周围大神经，并见不规则形神经束。增生的神经鞘细胞和胶原纤维组成弯曲的条索，周围为黏液样无定形间质。
免疫组化神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。
此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等，这可能是产生智力迟钝的原因。
肿瘤通常为良性，且生长缓慢。大约3%～4%可发生恶变，尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤，中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织，无细胞膜，皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。
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