慢性淋巴细胞白血病 属于惰性血液肿瘤 男性发病率在女性的2倍

导语：慢性淋巴细胞白血病是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病，属于惰性血液肿瘤，早期症状不典型，进展期可出现淋巴结肿大、肝脾大等表现。目前病因不明，可能与遗传和环境等因素相关，无症状及疾病早期可定期观察，进展期需立即进行化放疗、造血干细胞移植等。

慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）简称慢淋，是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病。世界卫生组织将慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤归成一类，称为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，是一类以进行性淋巴细胞增多、淋巴结肿大和脾脏肿大为特征的成熟B淋巴细胞的血液肿瘤。本病是所有的恶性造血系统疾病中家族遗传倾向最强的肿瘤。

1、发病率

我国慢性淋巴细胞白血病发病率低，约为0.05/10万。在西方国家是最常见的成人白血病，年发病率约4.2/10万，构成比占所有白血病的20％～30％。男性发病率约为女性的2倍。

2、好发人群

发病年龄高峰在60～80岁，中位年龄为72岁，30岁以下罕见。

淋巴细胞起源于骨髓造血干细胞/祖细胞，是人体主要免疫活性细胞，约占白细胞总数的1/4。

1、形态分型

法美英合作组（French-American-British Co-operative group，FAB）根据形态，将慢性淋巴细胞白血病分为经典型、混合型及不典型，其中经典型慢性淋巴细胞白血病最常见，约占80％，其余二者约占20％。

2、基因分型

从细胞发生的角度可以将散发型慢性淋巴细胞白血病分为两种：

IGHV突变：此型高表达免疫球蛋白重链基因（IGHV），但细胞ZAP-70的表达较低。

无IGHV突变：此型无IGHV突变，但细胞ZAP-70的表达较高。

（一）致病因素

慢性淋巴细胞白血病的具体病因尚不清楚，可能与下列高危因素有关。

1、环境因素

目前尚未发现与本病有直接关系的环境因素，有限的数据表明，长期接触除草剂、杀虫剂、橡胶工业化学物质或者电磁场可能增加本病发生风险。

2、遗传因素

CLL发病率在不同人种中有显著差异，白人和黑人发病率高，亚洲黄种人发病率低。同时CLL具有很强的家族性发病倾向，CLL患者的亲属发病率增加6～9倍。

（二）发病机制

慢性淋巴细胞白血病的具体发病机制尚不完全清楚。一般认为，慢性淋巴细胞白血病起源于B淋巴细胞，是由于细胞微环境相互作用后导致成熟B淋巴细胞凋亡受到抑制、具有生存和增殖的优势，从而聚集在血液、骨髓、脾脏及淋巴结中引起的一类惰性血液肿瘤。

本病早期一般没有症状，患者多因为发现无痛性淋巴结肿大，或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。

（一）主要症状

早期有轻度肢体无力、容易疲劳等表现，疾病进展至一定程度，常常会出现淋巴结肿大、腹痛和腹胀、体重减轻、皮肤瘙痒和斑疹以及发热、盗汗等。

1、淋巴结肿大

表现为淋巴结逐渐增大，无疼痛感。最常见的部位为颈部锁骨上窝处，其次为腹股沟、腋下，用手触摸可以摸到包块。

2、腹痛和腹胀

慢性淋巴细胞白血病会导致轻度或中度的脾大，可出现腹痛和腹胀。

3、皮肤瘙痒和斑疹

约一半的慢性淋巴细胞白血病患者有皮肤瘙痒、皮肤斑点和斑块、皮疹和皮下结节等表现。

（二）其他表现

1、全身表现

慢性淋巴细胞白血病为恶性血液病，疾病进展，可表现为发热、盗汗和体重迅速下降等症状。

2、贫血和出血

随着疾病的进展，可能会出现贫血或血小板减少症。 在大多数情况下，肿瘤细胞是由于骨髓浸润或自身抗体的产生， 偶尔，脾功能亢进可能是由于脾肿大。

3、结外浸润

淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等，但不一定能产生症状。

（三）并发症

大部分患者可合并有免疫缺陷及免疫紊乱表现，如条件致病性病原体感染、自身免疫性疾病和继发肿瘤等。

（一）治疗相关的护理

1、化疗护理

白细胞减少：白细胞减少时，会更容易发生感染。化疗过程中，要注意保暖和休息，避免着凉，减少与人群的密切接触，降低感染风险。

厌食、恶心呕吐：少食多餐，吃易消化、清淡的食物。

发热：低于38℃的发热，可不用退热药物，多饮温开水，注意休息；如体温超过38℃，并有明显头痛或全身不适，应及时去医院复诊。

全身乏力：这种乏力往往和贫血有关，需要充足的休息并且加强营养，摄入足够的热量和蛋白质能帮助缓解不适。必要时，可以向医生咨询是否需要服用一些药物来纠正贫血。

脱发：放化疗时可能会有脱发，在治疗结束后，头发还会再长出来，不用过于担心。

2、放疗护理

放射治疗前，患者应从体内取出金属物体。并穿着宽松、柔软的棉质衣服。 放疗过程中可能会出现皮肤干燥、瘙痒等现象，避免放疗部位皮肤受强热或过冷，避免阳光直射。 当出现融化和结壳时，不要用手撕开它们。 清洁放疗部位皮肤时，使用柔软的毛巾，动作要轻柔。 避免使用刺激物，如肥皂和酒精。

3、生活管理

心态与情绪调整，良好的情绪和心态是药物所不能替代的。确诊后患者可能会产生恐惧感，会害怕疼痛、被遗弃和死亡等。家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑症状。鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对治疗。在治疗间期和治疗结束后，建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务，重新融入社会。

4、生活起居

居住环境保持清洁，充分换气，阳光充足，温室度适宜。定期房间消毒，避免感染。保持良好的卫生清洁，防止身体意外损伤。每日饭后、睡前用生理盐水液漱口，并用软毛牙刷刷牙。保持积极乐观的心态，减少紧张焦虑情绪，易出血者避免活动过度及外伤。

5、饮食调节

膳食结构均衡，食物种类多样化，营养丰富。应避免吃腌制、油煎、油炸食物。多吃富含维生素的蔬菜和水果，多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。建议不吃刺激胃酸分泌的食物，如过甜、辛辣的食物。

结语：慢性淋巴细胞白血病的病因尚未完全明确，也没有很好的预防措施。在日常生活中，应避免有可能导致肿瘤的环境因素如长期接触除草剂、杀虫剂、电磁场等。有淋巴增殖性疾病家族史的人群，建议定期到正规医院进行体检。

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