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红斑狼疮病的病因是什么怎么治疗红斑狼疮病

时间:2019-06-11 10:40:04

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一、红斑狼疮病的病因

(1)遗传因素:①SLE在某些种族人群中发病率明显高于其他种族,如有色人种比白人发病率高;②狼疮发病具有家族聚集倾向,10%~12%的有1位或1位以上的一级亲属发病;③同卵双生子的SLE发病一致率(25%~70%)明显高于异卵双生子(2%~9%);④LE的易感基因发现SLE病人中HLA-B8、HIA-DR2、HLA-DR3、HLA-DQW1等表达率明显高于正常人。

(2)性激素:SLE的发生有明显的性别差异。①育龄妇女是男性的10倍,非育龄妇女只是男性的3倍。②在狼疮鼠NZB/WF1小鼠中也有上述趋势,即雌鼠发生SLE的年龄较雄鼠早,且病情严重;而雄鼠去势之后,两性的发病率情况趋向一致。③女性的非性腺活动期(<13岁,>55岁),SLE发病率显著减少。④SLE患者不论男女,体内的雌酮羟基化产物皆增加。⑤妊娠可诱发SLE,与妊娠期性激素水平改变有关。

(3)环境因素:

1)感染:最近在HIV感染的患者中发现自身免疫现象,提示自身免疫可能涉及逆转录病毒作用。有报道SLE病人体内至少会有针对12种不同病毒和4种逆转录病毒的高滴度IgG和(或)IgM抗体,提示感染因子与自身免疫之间的关系。感染因子可刺激免疫反应导致细胞因子产生,因而对有狼疮素质的人可诱发SLE。

2)药物:多数能诱发SLE的药物的结构特点是含有一个反应性芳香族胺基团或联胺基团,这些反应基团可能是诱发6LE的机制。①病人有潜在的狼疮,药物使之激化。②药物增加了免疫原性作用。③肼屈嗪诱发的LE已知与补体C4的缺陷有关。

二、红斑狼疮病的症状

红斑狼疮症状

症状具有特异性,表现不一,普遍患者有皮疹(盘状或蝶形或环状红斑,丘疹,鳞屑)、口腔和鼻腔溃疡、反复低热、疲劳、乏力、体重减轻、骨关节疼痛、雷诺现象等各种症状表现。盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻的类型,整个皮损呈盘状,无自觉症状。系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型,主要表现为颜面蝶形红斑,伴有严重的并发症。

红斑狼疮早期症状

早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,面部出现红斑是其早期最常见的表现,盘状红斑狼疮整个皮损呈盘状红斑,系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮皮损呈蝶形红斑。亚急性皮肤型红斑狼疮呈环状水肿性红斑或是丘疹鳞屑,深部红斑狼疮呈皮色或淡红色的结节或斑块。日光和紫外光照射能使皮肤症状加重。

三、红斑狼疮病的检查

一、血常规:白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)。

二、血沉:增快。

三、血清蛋白:白蛋白降低和球蛋白增高,纤维蛋白原增高,冷球蛋白和冷凝集素可增高。

四、免疫球蛋白:活动期血IgG、IgA和IgM均增高,尤以IgG为著,非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性。

五、类风湿因子:约20%~40%病例阳性。

六、梅毒生物学假阳性反应:2%~15%阳性。

七、抗心磷脂抗体:IgG型的阳性率为64%,IgM型为56%,与患者血栓形成,皮肤血管炎,血小板减少,心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。

八、LE细胞Hargraves(1948)首先在骨髓中发现,Haserick(1949)从外周血中找到LE细胞。miecher(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子,是一种球蛋白,现已明确形成LE细胞需要4个因素:①LE细胞因子,是一种抗核蛋白抗体,存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中,其相应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物,此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死亡的细胞核,无种属和+器官特异性,即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE细胞因子起作用

四、红斑狼疮病的治疗

1、LE患者尽量避免日晒,外出时用遮光剂。避免受凉、过劳、精神创伤。病情较重者,应卧床休息。女性患者疾病活动期应避免妊娠。

2、DLE及SCLE可视发病部位,外用中效糖皮质激素乳膏,局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭。口服氯喹或羟氯喹或沙立度胺等,氯喹量0.25~0.5g/d,服用时间较长者需注意眼部的副作用。

3、糖皮质激素治疗目前仍为SLE的首选药,一般采用泼尼松1mg/(kg·d),如剂量足够,3—5日内患者的发热、关节症状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定后逐渐减量,最后以泼尼松10mg/d长期维持。对于有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血等病情特别严重者,可用大剂量糖皮质激素冲击,以甲基泼尼松龙0.5~1.0g/d静脉滴注,连用3日后改为常规剂量泼尼松治疗,病情明显改善后逐渐减量维持。

4、免疫抑制剂适用于重症、不宜用大剂量糖皮质激素的SLE患者。可选环磷酰胺、或硫唑嘌呤、或环孢素口服。有肾脏损害者,加用环磷酰胺明显优于单用糖皮质激素。除常规用法外,可选冲击疗法,以环磷酰胺10~20mg/kg静滴,1~2月一次。

5、重症患者还可根据情况选用大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换、血浆输注等。部分轻症SLE患者、病情已完全控制的患者糖皮质激素减至小量时,可选雷公藤多甙口服,并根据情况加用氯喹,关节症状明显者可加非甾体类抗炎药如吲哚美辛、阿司匹林及扶他林等。

6、转移因子、胸腺肽等免疫调节剂可能有一定帮助。

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