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儿童右上眼睑横纹肌肉瘤病例

时间:2023-01-24 18:56:30

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横纹肌肉瘤是儿童时期多见的恶性肿瘤,占全部儿童软组织肉瘤的50%,其中45%发生在头颈部,在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%~35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性,发生在眼眶的横纹肌肉瘤

1儿童右上眼睑横纹肌肉瘤病例

1 临床资料

患儿,女,5岁,于20d前被发现右上眼睑有黄豆大小肿物,在当地医院治疗,未见明显好转,近1周来肿物生长速度明显加快,变大,右眼视物不清,初步诊断为右上眼睑肿物收入院。专科检查示,右上眼睑皮肤血管扩张,肿物大小为2.5cm×2.5cm,界线清楚,质地较硬,无明显波动感,表面光滑,无压痛,遮盖角膜区,睑裂不开。CT检查示右上眼睑软组织肿物,性质待查。临床诊断为右上眼睑肿瘤,性质待查。

于入院第3日行肿物切除术,术中见肿物界线不清,质地较脆,呈肉瘤样,与上穹结膜粘连,切除大部分肿物。术后病理学检查结果示,肿物肉眼观大小为2.5cm×2.5cm,呈灰红色,质地较软,切面呈鱼肉状;光学显微镜下观察见,肿瘤细胞呈梭型,束状排列,核居中,两端变钝,个别细胞胞浆明显呈嗜酸性,可见黏液样基质,有较多的病理核分裂。

2 讨论

横纹肌肉瘤是儿童时期多见的恶性肿瘤,占全部儿童软组织肉瘤的50%,其中45%发生在头颈部,在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%~35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性,发生在眼眶的横纹肌肉瘤中80%为胚胎性。胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤,易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。

HE染色后在光学显微镜下观察肿瘤细胞时有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊,免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列为梭形,类似纤维肉瘤,可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性细胞,即横纹肌母细胞,免疫组织化学检查中Myoglobin呈阳性。眼眶横纹肌肉瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质细胞,恶性程度高,发病急骤,进展迅速。

目前,眼眶横纹肌肉瘤采用手术结合放射及化学治疗等综合治疗后3年生存率为93%,83%的患者可保全眼球。

2儿童眼肿瘤有哪些诊断方法

95%的眼内期患儿可以保命,但因为种种原因,有的家长却放弃治疗。”中山大学附属眼科医院眼肿瘤、眼眶病科杨华胜副教授介绍说,儿童眼肿瘤好发于4岁以下的儿童,由于此时孩子容易被家长忽略,加上一些基层的医生专业知识不够,往往会被误诊为白内障。

由于耽误了最佳的治疗时机,患儿不得不接受眼球摘除或者因为肿瘤全身转移被夺去性命的厄运。

孩子猫眼父母要注意

“我们家宝宝的眼睛是不是有问题啊?”洋先生夫妇俩急急忙忙抱着孩子到医院求诊,原来,他们的孩子刚出生3个月,前几天,洋先生拿玩具逗孩子玩的时候忽然发现他的瞳仁反光,之前看到有报道说幼儿猫眼也有可能是眼肿瘤,便急忙去医院检查。杨华胜副教授授介绍,该院每年都有100多例的眼肿瘤患者前来就诊,其中最常见的是视网膜母细胞瘤,这是儿童最常见的眼内恶性肿瘤。从目前的流行病学调查资料显示,35%-40%是属于遗传性的,其中10%有家族史,遗传方式为常染色体显性遗传或染色体畸变。60%是散发的病例,单眼发病较多,双眼发病约占20%-30%,可同时发病或间隔一段时间先后发病。他介绍,病程可分为眼内期、继发性青光眼期、眼外期和转移期。早期症状主要为视力障碍、斜视或眼球震颤,主要体征为猫眼(也称白瞳症),即瞳孔内出现黄白色反光。

简单仪器即可确诊

去年年底,一位来自湖南的1岁零10个月大的女孩来到广州空军医院治疗,后来诊断发现是双眼发病,摘除左眼以后,家长因为经济的原因放弃了治疗,如果不采取措施,随着病情的加重,孩子将会面临生命危险。据其父母描述,其实孩子早在半年前就出现了症状,走路经常摔倒,晚上洗澡的时候发现孩子的瞳仁有黄黄的反光,CT检查发现左眼的视神经增粗,已经是眼内生长期。据了解,只要家长细心观察,这种疾病很容易就能被发现,方法就是每天定期观察孩子的眼睛有无猫眼、斜视等症状。且随着科学技术的发达,双筒间接眼底镜、荧光素血管造影、超声波检查及CT、MRI等现代技术的应用诊断水平不断提高。杨华胜教授提醒,鉴于60%的眼肿瘤为散发病例,如无遗传史的,就更要注意了。另外,适婚的男女青年也要检查是否有家族遗传史,孕妇可做基因筛查。

3儿童眼肿瘤可能误诊为白内障

95%的眼内期患儿可以保命,但因为种种原因,有的家长却放弃治疗。”中山大学附属眼科医院眼肿瘤、眼眶病科杨华胜副教授介绍说,儿童眼肿瘤好发于4岁以下的儿童,由于此时孩子容易被家长忽略,加上一些基层的医生专业知识不够,往往会被误诊为白内障。

由于耽误了最佳的治疗时机,患儿不得不接受眼球摘除或者因为肿瘤全身转移被夺去性命的厄运。

孩子猫眼父母要注意

“我们家宝宝的眼睛是不是有问题啊?”洋先生夫妇俩急急忙忙抱着孩子到医院求诊,原来,他们的孩子刚出生3个月,前几天,洋先生拿玩具逗孩子玩的时候忽然发现他的瞳仁反光,之前看到有报道说幼儿猫眼也有可能是眼肿瘤,便急忙去医院检查。杨华胜副教授授介绍,该院每年都有100多例的眼肿瘤患者前来就诊,其中最常见的是视网膜母细胞瘤,这是儿童最常见的眼内恶性肿瘤。从目前的流行病学调查资料显示,35%-40%是属于遗传性的,其中10%有家族史,遗传方式为常染色体显性遗传或染色体畸变。60%是散发的病例,单眼发病较多,双眼发病约占20%-30%,可同时发病或间隔一段时间先后发病。他介绍,病程可分为眼内期、继发性青光眼期、眼外期和转移期。早期症状主要为视力障碍、斜视或眼球震颤,主要体征为猫眼(也称白瞳症),即瞳孔内出现黄白色反光。

简单仪器即可确诊

去年年底,一位来自湖南的1岁零10个月大的女孩来到广州空军医院治疗,后来诊断发现是双眼发病,摘除左眼以后,家长因为经济的原因放弃了治疗,如果不采取措施,随着病情的加重,孩子将会面临生命危险。据其父母描述,其实孩子早在半年前就出现了症状,走路经常摔倒,晚上洗澡的时候发现孩子的瞳仁有黄黄的反光,CT检查发现左眼的视神经增粗,已经是眼内生长期。据了解,只要家长细心观察,这种疾病很容易就能被发现,方法就是每天定期观察孩子的眼睛有无猫眼、斜视等症状。且随着科学技术的发达,双筒间接眼底镜、荧光素血管造影、超声波检查及CT、MRI等现代技术的应用诊断水平不断提高。杨华胜教授提醒,鉴于60%的眼肿瘤为散发病例,如无遗传史的,就更要注意了。另外,适婚的男女青年也要检查是否有家族遗传史,孕妇可做基因筛查。

4儿童肿瘤可防可治

儿童肿瘤已成为危害孩子生命的常见病。从上世纪60年代至今,儿童癌症的发病率增加了25%,肿瘤更已成为儿童死亡的第二大原因。

儿童肿瘤的排名和成人的相当不同,血液病发病率最高,其次是脑瘤、淋巴瘤及神经母细胞瘤等。

而青少年得骨骼肿瘤的较多。 儿童患肿瘤的原因分为两方面,一是先天因素,一是后天因素。先天因素也就是遗传基因,后天因素的影响就比较多了,病毒、化学物质、放射性核素和免疫缺陷等都可能促使孩子发生恶性肿瘤。

其中,生活方式与环境因素也是致癌的重要原因,比如肥胖、“二手烟”和装修材料等。如今,肥胖使儿童不仅成为心脑血管病的后备军,更为患上肿瘤埋下了隐患。

不健康的生活方式:比如吃洋快餐、膨化食品,喝碳酸饮料,缺乏运动,都使体内热量过剩,脂肪堆积,引发肿瘤。英国的一项最新研究也显示,与同龄人相比,儿童越胖,患胰腺癌、膀胱癌等的几率越高。

长时间暴露于烟草烟雾污染下,更会造成儿童肿瘤发病率的上升。烟草本就是多种肿瘤的重要诱因,而儿童的支气管较直,烟雾更易直接进入肺泡,再加上儿童免疫功能不健全,毒素容易积蓄在体内,更易导致癌症。

不过,儿童肿瘤可防可治。

孕妇和幼儿不要长期暴露于有致癌物污染的环境中;孕期应避免不必要的药物治疗、放射检查;注意合理膳食,保证必需的氨基酸和维生素的摄入。

5儿童肿瘤怎么避免?

近年来,儿童肿瘤发病率有上升趋势,恶性肿瘤成为威胁我国儿童生命的主要疾病,仅次于意外伤害居第二位。

这是什么原因呢?儿童患恶性肿瘤的原因很多。据文献报道,母亲孕期接触柴油、化肥及哺乳期接触杀虫剂等,其子女发生恶性肿瘤的危险性相对增高。

鉴于目前对恶性肿瘤的治疗无特效方法,预防就显得尤为重要。

首先,母亲和儿童不要长期接触柴油、化肥、杀虫剂等有害物质,还应该建立良好的居住环境。居室装修要尽量选用天然的或无毒的材料,诸如木材、玻璃、竹制品。减少含苯和甲醛等有害材料的使用。居室中应多放置常青植物,既美化环境,也能吸收居室空气中的有害物质。

其次,要注意饮食。不要吃储存时间过长的食物,因发生霉变或变质的食物中含有致癌作用很强的黄曲霉素,所以一次购买食物不宜过多,最好现买现吃,一定在保质期内食用。肉类食物不易反复冰冻,少吃腌制食品,以免摄入亚硝酸盐等致癌物质。尽量减少高脂肪、高糖食物的摄入,多食富含维生素、纤维素、果胶的粗粮和水果,能起到预防癌症的作用。

另外,帮助孩子建立科学的生活方式,平时注意生活规律,多参加体育锻炼,提高机体的免疫功能。

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