【概述】大脑大静脉动脉瘤样畸形是一种少见的主要危及儿童的血管性疾患，约占颅内血管畸形的1%，但是占儿童血管畸形的30%。该血管畸形位于中间帆与四叠体池的蛛网膜下腔，向前延伸到Monro孔，向后延伸到大脑镰与小脑幕相结合处。此病灶的特征是有一根异常的前脑中静脉，Galen静脉的胚胎前体以及极度扩张的正常动脉的异常灌注。主要的灌注动脉是正常供应脉络膜和四叠体动脉的分支，但这些动脉都增大、扩张并且扭曲。这些血管可分成两组:(①前组或后脑组(大脑前动脉、大脑中动脉、前脉络膜动脉和后外侧脉络膜动脉);②后组或中脑组(后内侧脉络膜动脉、丘脑后穿支、四叠体动脉和小脑上动脉)。它包括先天性大脑大静脉瘤和中线AVM引起的大脑大静脉的继发扩张。Steinheil(1885)最先报告并命名为大脑大静脉动脉瘤。目前沿用的名称有:大脑大静脉畸形、大脑大静脉瘘、大脑大静脉扩张和大脑大静脉瘤。但大多数称其为大脑大静脉动脉瘤样畸形。
【病理改变】本病大体观察可见静脉高度扩张，呈卵圆形或囊状，位于大脑半球纵裂内镰幕交界处。大小差异很大，小如橄榄，大至鸡蛋。膨胀的囊内常由多量的血栓形成，囊壁光滑，灰白色，切面很厚动静脉分流有三种方式:①直接交通:即瘘型，一根或多根供血动脉直接开口于大脑大静脉的囊壁上;②间接交通:在动静脉间通过管径异常的未分化血管网;③混合类型:上述两种类型的瘘口同时存在。供血动脉由颈动脉系统或椎—基底动脉系统组成，在注入动静瘘前常分成多支，有多种变异。
常可发现合并的脑损害，包括:①脑组织充血；②部分或全部大脑半球的脑萎缩:③伴有出血现象、神经胶质增生、坏死及钙化。产生脑损害的原因为：①异常血管分流引起的盗血现象;②充血性心衰引起的贫血或灌注不足；③扩大的大脑大静脉栓子形成的出血性梗塞;④静脉瘤使邻近结构受压而产生萎缩:⑤外科手术造成血流的改变；⑥占位效应引起相邻脑组织损害，常发生于新生儿及几童;⑦导水管受压引起的阻塞性脑积水。
【病例一：1岁男孩】
【病例二：2岁男孩】
上述两个典型的 VGAMs表现，右侧颈内动脉异常粗大，血管直接引入到瘤样扩张的大脑大静脉，再经镰状窦引流，伴随直窦缺如。
【影像表现】
在MRI检查时，大脑大静脉动脉瘤样扩张表现为四叠体池内边界清楚的圆形或三角形病灶。由于其血液的湍流和淤滞，在T1W和T2W图像上均表现为信号不均匀的病灶。其中血流较快的表现为“流空现象”；湍流和血液淤滞表现为T1W图像上低信号或等信号，T2W图像上为稍高信号:附壁血栓在T1W和T2W图像上均为高信号。可见扩大的硬膜窦或异常的窦，横窦缺如或狭窄。血液引流入上矢状窦、皮层静脉、海绵窦、眼静脉等。此外，可有胼胝体发育异常、脑室扩大、脑发育不全、脑软化等。
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