病例提供:延安大学附属医院 李延静老师
点评专家:南京总医院 张志强教授
资料整理:东莞市厚街医院 黄波涛老师
审核校对:广东三九脑科医院 汪文胜主任(群主)
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李延静(延安大学附属医院 管理员) 10:39
今天的读片病例。
孔明义 烟台牟平中医医院 20:02
病例一,年幼患者,右侧额顶叶交界区以囊性成分为主的占位性病变,囊内可见纤细“丝瓜瓤”结构且明显强化,囊壁未见明显强化,占位不着,囊液压水不低,考虑低级别胶质瘤,如室管膜瘤。其他容易囊变的低胶,如囊星,GG,DNET等,不太符合。
张志强(南京总医院 顾问) 20:03
开始读片
李艳梅 20:04
第一例:定位脑内,偏良性低级别肿瘤病变,特点囊实性,T2信号高,不均匀强化,考虑1-2级星星,毛粘星,节细胞胶质瘤等鉴别
席一斌 (西京医院 COO)20:07
似曾相识
木林森(李新和) 20:08
海葵征,病人症状急近期加重,考虑室管膜瘤间变
席一斌 20:09
很多征像可以见于多种疾病
杨 20:11
对,猜个很普通的星形细胞瘤
曲水流觞(李福兴 天津宝坻医院 义工) 20:12
有没有脑外可能?
范立新 湖南省人医放射科 20:13
低胶大框一下
Scarlett黎艳 20:14
星形细胞瘤框一下
王宇军 20:15
室管膜瘤?
席一斌 20:16
病理在哪里做的?
府 20:19
壁结节强化,年龄小,加乳头状胶质神经元肿瘤
曲水流觞 20:19
附议室管膜瘤,再追加一共PXA
木木达 20:24
支持室管膜瘤
曲水流觞 20:27
好像没有什么鉴别特点
府 20:27
囊实性肿瘤:室管膜瘤,GG,PXA,乳头状胶质神经元肿瘤,DNET,毛星,间变胶质瘤,胶母
府 20:27
还有脑外囊性脑膜瘤
孔明义 烟台牟平中医医院 20:29
以囊性成分为主的肿瘤有很多,但囊壁不强化的肿瘤,不太多
曲水流觞 20:29
还有脑实质内中枢神经细胞瘤
木林森(李新和) 20:30
病史三个月,加重一周,影像要紧跟着临床吧
逗乐 20:33
囊性占位,长t1长t2,增强囊壁强化,有结节。定位脑内,定性:星形细胞瘤?pxa?
府 20:37
之前学习过一例不典型海绵,千万别是这个
木林森(李新和) 20:37
是啊
席一斌 20:38
@李延静 延安大学附属医院影像 就说目前讨论的这个病理在哪里做的
席一斌 20:38
不同地方做的病理结果可能有出入
李延静 20:41
@COO西京医院放射科席一斌 本院和交大一,结果一样。病理二本院第一,二次手术,第一次送协和,一样。
曲水流觞 20:42
但是今天的病例没有给CT和SWI
X郑能量 20:44
猜神经元-神经胶质类,RGNT,GG备个多形黄
X郑能量 20:44
PGNT
席一斌 20:44
轮毂状,常见于毛星,室管膜。少见于多黄,星母。
李延静 20:47
外科怕患者跑了,动作很快,检查做的少。
李延静 20:47
时间差不多了?
曲水流觞 20:48
主持老师说发就发吧
李延静 20:48
好的
Zhangzq 20:48
结果有没
有在里面?
公布结果:
Zhangzq 20:49
相对典型。
专家点评:张志强教授(南京总医院)
本例为青少年患者,影像上表现为幕上皮层下、囊性为主、伴“条索状”强化影;虽然没有癫痫病史的提供,但发病年龄轻,首先应考虑混合神经元-胶质类肿瘤,后续的鉴别诊断主要围绕DNET(胚胎发育不良神经上皮瘤)、GG/GC(节细胞胶质瘤/节细胞瘤)、PGNT(乳头状胶质神经元肿瘤)、RGNT(形 成 菊 形 团 的 胶 质 神 经 元 肿 瘤)展开。DNET及GG归属于长期癫痫相关肿瘤,临床以癫痫起病,DNET多无强化/轻微强化,GG典型表现为囊实性、实性结节明显强化;RGNT好发于四脑室,实性成分信号混杂,不均匀强化。本例以上征象均不太典型。
病理结果为乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT),其是WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的一种神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤,WHO分级为Ⅰ级,为偏良性的罕见中枢系统肿瘤,好发于青少年。临床表现非特异性,常见癫痫、头痛等。
PGNT好发部位位于幕上,多位于脑室周围白质,表现为幕上囊实性和囊性伴实性结节性病变,边界清且瘤周水肿轻,常伴钙化,极少出现出血。鉴于本例特异性征象出现不多,因此要做到首诊PGNT具有一定的难度,临床工作中考虑到混合神经元-胶质类肿瘤就可以了。
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