肝脏间叶性错构瘤影像学表现

男，11月，发现腹胀半月余，无腹痛，无发热，无呕吐，无尿频尿急。CA-199，CEA，AFP升高，尿常规未见明显异常。为求进一步诊治来院。

病理结果：肝间叶性错构瘤。镜下见不同比例疏松间叶成分、胆管、干细胞及大小不一的囊腔构成。间叶组织疏松水肿，血管丰富，细胞呈星芒状，无明显异型，围绕增生的胆小管。

免疫组化：CK及CK7（小胆管+），SMA（间叶细胞+），CD34（血管+），D2-40（-），GPC3（-），AFP（-），CEA（-），Ki67约1%+。

讨论

肝错构瘤是一种极罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。根据组成的组织多少，分为起源于内胚层和起源于中胚层两类;起源于内胚层者又分为实质性错构瘤和胆管错构瘤；起源于中胚层者又分为间质性错构瘤和血管性错构瘤。

肝间叶性错构瘤多见于幼儿，大多于2岁前，男女之比为3：1，早期无任何症状，随肿瘤增大，上腹部可扪及坚硬的肿块，可随呼吸上下移动。肿瘤压迫邻近脏器，可引起恶心、呕吐、便秘、腹胀等症状。AFP的升高与肿瘤的实性成分有关。

CT表现特点：囊实性,边界清晰，内见间隔及实性成分，邻近结构受压移位。动脉期增强扫描实性部分呈不均匀强化,囊性部分不强化，门脉期及延时期逐渐呈等密度 。囊肿型，单囊性肿块，边界清晰，囊壁厚薄均匀，囊壁可见强化。实性型，密度不均，内见多发条状低密度，不均匀明显强化，延时扫描，对比剂可均匀填充。

鉴别诊断：

1.肝母细胞瘤：多见于3岁以下，90%，AFP阳性，密度不均，以低密度为主，内见更低密度区，内壁不规整，可见钙化和出血，明显强化，早期可见供血血管深入肿瘤深部。

2.未分化胚胎性肉瘤：儿童后期发病，6-10岁，AFP多阴性，囊实性，见厚薄不均的间隔及软组织结节，壁结节明显强化；可见明显粗大供血血管。

3.血管内皮瘤：多小于6个月，单发，钙化多见，明显强化，可环形强化，延时强化。

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