病 史
患者女性,46岁,体检B超发现盆腔占位。无腹痛,无发热,偶有外阴部胀痛感。实验室检查结果及既往史无殊。
MR图像如下:
MR表现
子宫后方见团片状异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈不均匀稍高信号,矢状位T2WI病灶中心见线条状稍低信号,呈“漩涡”样改变,增强后病灶呈中等程度渐进样强化;病灶上缘边界清晰,下缘延伸入盆底组织间隙,局部向外阴部膨隆。
病理结果
(盆腔肿块)镜下见增生的血管以及围绕血管的胶原成分,胶原纤维间散在梭形细胞,倾向深部“侵袭性”血管粘液瘤。免疫组化 : ER(+),PR(+),SMA(血管+),S-100(-), Des (+) , CD10(-),Ki-67(2%阳性)。
讨 论
侵袭性血管粘液瘤(Aggressive Angiomyxoma,AA)是间叶组织良性肿瘤,女性好发,占到病例总数约90%。女性通常发生于会阴部及盆腔深部软组织,男性则多发生于腹股沟阴囊区域。好发年龄20-40岁。
组织病理学上,肿瘤细胞密度低或中等,细胞小而一致,呈梭形或星形,胞质界限不清,弱嗜酸性,细胞核表现良善,常为空泡状。丰富的粘液间质中含有数量不等的圆形中等血管或大血管,局灶血管壁增厚玻璃样变。较大神经和血管周围有疏松排列的肌样细胞岛,是该肿瘤的一个特征表现,几乎全部病例结蛋白染色阳性,但S-100均为阴性。
影像表现
MR特征性表现为“漩涡”征,即T2WI肿瘤主体呈稍高信号,中心见线条状稍低信号影,呈分层或漩涡样排列。与横断位、冠状位相比,矢状位能更清晰地显示这一特征表现。部分病例在增强后T1WI图像上亦可观察到此征象。这与肿瘤疏松的粘液基质背景下混杂的胶原纤维有关。此外,肿瘤易向盆底组织间隙内延伸、侵袭生长也是其特征性改变。MR的“漩涡”征结合其易向盆底组织间隙生长的特性,可有助于侵袭性血管粘液瘤与盆腔神经源性肿瘤、肠道间质瘤、孤立性纤维瘤及腹膜后肉瘤进行鉴别。
参考文献
1. Surabhi VR, Garg N, Frumovitz M, Bhosale P, PrasadSR, Meis JM. Aggressive angiomyxomas: comprehensive imaging review withclinical and histopathologic correlation. Am J Roentgenol, ;202(6):1171-1178.
2. Petscavage-Thomas JM, Walker EA, Logie CI,Clarke LE, Duryea DM, Murphey MD. Soft-tissue myxomatous lesions: review ofsalient imaging features with pathologic comparison. Radiographics, ;34(4):964-980.
3. Jeyadevan NN1, Sohaib SA, Thomas JM,Jeyarajah A, Shepherd JH, Fisher C. Imaging features of aggressive angiomyxoma.Clin Radiol, ; 58(2):157-162.
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