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心脏粘液瘤病理生理

时间:2023-02-06 06:57:49

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心脏粘液瘤基本常识,心脏粘液瘤病理生理,心脏粘液瘤,心脏粘液瘤怎么办让很多朋友都苦恼不已,这种疾病会严重影响身体健康,给工作生活和学习带来困扰,所以我们应该详细了解治疗这种疾病的方法和相关知识,以便更好的治疗。今天Madman丶唯美就带大家了解心脏粘液瘤病理生理吧。心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,多属良性,少见恶性,特征为良性肿瘤、恶性表现。肿瘤易复发和转移。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。

1心脏粘液瘤流行病学

流行病学: 黏液瘤病人的年龄自2.5~83岁,也有出生3个月发病的报道平均年龄51岁。阜外医院148例中40岁以上者80例占54.05%;同济医科大学心血管研究所34例中40岁以上者24例,占70.6%说明发病年龄多数在40岁以上,提示对高龄疑似瓣膜病者,应警惕有心脏黏液瘤的可能。性别以女性居多,国外报道76%为女性,国内阜外医院病例组男女之比为1∶1.27同济医科大学心血管病研究所病例组女性病例占73.5%。

多发性黏液瘤可发生在同一心腔或两个心腔,国内还有同在34个心腔出现的报告(表2)。国内报道,多发者病人的年龄较轻,出现症状至确诊的病程较短肿块大小不一,其瘤蒂均附在房间隔上,肿块与周围组织易发生粘连和堵塞瓣口,发热,贫血,血沉增快等症状较单发者更明显。心电图表现异常者较多见

据学者研究证明黏液瘤也有家族性发病倾向,曾有研究者对6例病人的亲属超声检查发现4个亲属有心脏肿瘤;国外文献报道有3个病例属一个家庭因此,对病人亲属进行常规超声扫描是必要的尤其是多发性黏液瘤病人更应如此。

2心脏黏液瘤发病病因

病因: 心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性但切除不彻底,局部可以复发可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出,不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤作为病因的探索性研究,已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常,表明细胞内的dna含量不正常,而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。

3心脏粘液瘤发病机制

发病机制:心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚,一般认为属于肿瘤性新生物,起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymal cell)1993年burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明黏液瘤起源于原始基质细胞,这种细胞具有沿着内皮质分化的能力seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的dna进行分析证实有非整倍体存在20%非家族性黏液瘤有dna倍体异常。ferrans对11例年龄<4个月的病儿进行尸检,在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织,这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来

4心脏粘液瘤病理生理

病理生理 心脏黏液瘤虽然为良性肿瘤,但由于其为腔内生长可引起血流的梗阻,心脏瓣膜功能障碍肿瘤脱落可形成栓塞上述情况的发生将产生严重的后果甚至致命此外,肿瘤的生长过程中常引发除心脏以外的其他全身表现

(1)血流动力学紊乱:随着肿瘤增大肿瘤上游的血流受阻,左房黏液瘤也引起肺静脉淤血,右房者引起体静脉淤血同时肿瘤还可干扰正常的房室瓣功能或直接累及心脏瓣膜,引起瓣膜狭窄样的改变或瓣膜关闭不全因而表现出血流动力学异常瘤体对血流的梗阻为间歇性发生,但呈进行性加重梗阻的严重程度往往与体位改变及瘤体大小有关。约20%左房黏液瘤,30%右房或右室黏液瘤,50%左室黏液瘤病人出现间歇性严重梗阻并引发晕厥或导致突然死亡。

(2)栓塞:脱落的肿瘤碎片瘤体壁附着的血栓或伴发感染均可引起栓塞约40%左房黏液瘤病人发生体循环栓塞,半数以上的栓塞累及脑中枢神经的动脉系统,其他常见的为周围动脉栓塞或内脏动脉栓塞等左室黏液瘤栓塞发生率更高。右心系统黏液瘤发生率约为10%,多引起肺栓塞发生肺动脉高压。栓塞发生后即引起相应的缺血表现这也是黏液瘤的一个特征性表现。 (3)全身表现:多数病人由于黏液瘤出血坏死和炎性浸润可表现为长期低热、中度贫血食欲下降、白细胞增高、血沉增快由于机体对新生物产生免疫反应,因而可引起血液中的免疫指标变化如血清蛋白异常,α1和α2球蛋白增加。此外,某些非特异性的症状可能与多发性小栓子栓塞肌肉关节有关

5心脏粘液瘤病理

病理

肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。切面呈实质性,间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中,胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。粘液肉瘤瘤细胞形态不一,胞核大,染色深,可见核分裂,瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。

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