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巨大神经纤维瘤_神经纤维瘤的检查

时间:2020-05-21 17:25:25

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神经纤维瘤目前并没有一定的特效药,因此,治疗神经纤维瘤只能通过手术治疗的方法,手术治疗的方法也有许多种,为了加深大家的认识,下面就为大家详细介绍关于神经纤维瘤的治疗,希望对大家有所帮助。

1巨大神经纤维瘤

1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。

小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。

2.皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。

(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1,但在血运较丰富的头面部,长宽比例可达3~4∶1。在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端,供皮区创面可直接缝合,或用中厚皮片移植来修复。

(2)皮瓣移植法:

①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开,同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后,常在蒂部近缺损侧,因旋转角度大小不同,出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除,否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合,有的则需移植皮片来修复。

②局部推进法:利用皮肤的延伸性,在创面周围的皮肤上形成皮瓣,并将皮瓣向创面做垂直方向推进,以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢,做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开,“V”形缝合来修复创面。

③局部侧移法:在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口,由切口向创面做皮下分离,形成双蒂扁平皮瓣,以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面,皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜,供皮区创面移植中厚皮片修复。

④远位转移法:皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位,如小腿胫前区创面,可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。

2神经纤维瘤吃什么比较好

神经纤维瘤吃什么比较好。我儿子得了神经纤维瘤,一直以来情绪都不好,现在食欲也不怎么样。看着他一天天瘦下去,我心里特别的难受。我想知道神经纤维瘤吃什么比较好有助于疾病的治疗。

神经纤维瘤日常生活饮食中有饮食禁忌,是一些常见生活中的食物,那一日三餐一些小细节也应注意到.

神经纤维瘤患者在烹饪时调味佐料不应多多益善:医学研究结果表明,胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜、等天然调味品具有一定的诱发性和毒性,如饮食中过量使用调味品,轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉,重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病,甚至有致人体细胞畸形,形成癌症的可能。因此,日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。

热油炒菜香:当油温高达200度以上,不仅植物油中对人本有益的不饱和脂肪酸将被氧化,而且会产生一种叫做“丙烯醛”的气体。它是油烟的主要成分,对人体的呼吸系统极为有害。另外“丙烯醛”还会使油产量极易致癌的过氧化物。因此,炒菜还是用八成热的油较好。 神经纤维瘤的肿瘤患者不应饭后马上吃水果:科学家经过研究后指出,水果中含有大量的单糖类物质,很容易被小肠所吸收,但若被饭菜堵在胃中,就会因腐败而成胀气、使胃部不适,所以,吃水果应在饭前一小时或饭后2小时为宜。

3神经纤维瘤的病因是什么

一、发病原因(60%):

NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。

二、发病机制(35%):

本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性,且生长缓慢。大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因。

4神经纤维瘤的检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬,需借病理检查以确诊。

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。

5神经纤维瘤与脂肪瘤的区别

脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪组织所构成,在小儿较纤维瘤多见,凡体内有脂肪存在的部位均可发生。

脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维索,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织,面部、头皮、阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称纤维脂肪瘤。

多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前无根治术。

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