神经病例：后颅窝囊实混合性占位病变

来源：医脉通病例集

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【病例挑战】

患者，男，9岁，头痛3月余近期加重伴恶心、呕吐。

1-T2

2-FLAIR

3-T1

4-T1enax

5-T1ensag

6-T1encor

7-DWI

8-ADC

问：请描述病变MRI影像表现并诊断？

答：毛细胞星形细胞瘤

基础解剖影像：

9-normal

图9为所示病例同层面轴位正常T2WI图片，双侧小脑半球对称（白色箭头）、桥脑（黄色箭头）、小脑中脚（蓝色箭头）、第四脑室（棕色箭头）。后颅窝主要由枕骨和颞骨岩部后面共同组成，其内主要包含小脑半球、脑干、前庭神经等。双侧小脑半球对称存在，与桥脑通过三对小脑脚相连（本图可见小脑中脚），前庭神经通过内听道走行，桥脑前侧为桥前池及双侧桥小脑角池，桥脑后侧、双侧小脑中脚、双侧小脑半球、小脑蚓部共同围绕第四脑室。

1-T2

重点层面：图1右侧小脑半球可见囊实混合性占位病变，白色箭头可见T2WI稍长T2信号实性结节，病变边界清晰，蓝色箭头几乎没有水肿高信号。

影像描述：右侧小脑半球见不规则囊实混杂信号影，大小约6.8×5.5cm，T1WI呈稍长T1及长T1信号，T2WI呈稍长T2及长T2信号，FLAIR呈稍高及高信号，边缘清晰，周围无水肿，DWI呈低信号，ADC高信号，增强扫描病变实性部分不均匀明显强化，囊性包膜轻度环形强化，邻近四脑室明显受压。

影像诊断：右侧小脑半球囊实混合性占位病变，考虑低级别星形细胞瘤，以毛细胞星形细胞瘤可能性大。

分析思路

1、年龄：本例为9岁小儿，首先考虑低级别星形细胞瘤可能，如毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤；血管母细胞瘤多为成人，概率减低；室管膜瘤为成人儿童均可发病，成人幕下多见占比42%，儿童多幕上占比58%，概率减低。

2、部位：病灶位于右侧小脑半球，小脑蚓部及第四脑室明显受压推移，室管膜瘤多位于室管膜下，应当呈从室管膜区推移脑组织表现，概率减低。多形性黄色星形细胞瘤多位于幕上，以颞叶、顶叶多见。

3、形态：病灶呈囊实混合性占位，边界清晰，无水肿信号，提示低级别星形细胞瘤可能，以囊性为主，实性部位朝向软脑膜所在方向，提示毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤可能；室管膜瘤可以呈囊实混合性，囊变坏死多为小片状液性信号改变，生长方式呈塑形性生长，本例概率减低；血管母细胞瘤为囊实混合性，多为大囊小结节，本例概率减低。

4、增强：病灶实性部分明显不均匀强化，囊性部分包膜有强化，毛细胞星形细胞瘤符合，多形性黄色星形细胞瘤实性部分及结节明显强化，但无包膜强化表现，可以排除；血管母细胞瘤壁结节明显强化，包膜可无或有轻度强化，本例强化方式符合，但腹壁结节较大概率减低。

知识巩固

毛细胞星形细胞瘤

1、临床表现：为小儿最常见的胶质瘤，WHO I级，最常见于小脑，发病年龄多于出生后至20岁前，以0-9岁为高峰。常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐等就诊。病史多较长，肿瘤生长缓慢。患者预后好。

2、病理表现：典型表现为孤立、边界清晰的肿瘤，生长缓慢，通常为囊性，多起源于小脑蚓部。组织学肿瘤排列紧密，具有毛状凸起的双极细胞和Rosenthal纤维为典型特征。含有嗜酸性小体。

3、影像特点：多为边界清晰、囊实混合以囊性为主的肿物，周围很少见血管源性水肿和钙化，壁结节多见，可较大，多朝向软脑膜方向，实性部分及壁结节呈稍长T1稍长T2信号，DWI弥散不受限，增强明显不均匀强化，囊性包膜可见轻度环形强化。

鉴别诊断

1、血管母细胞瘤

血管母细胞瘤，成人幕下多见，60%囊实混合性，大囊小结节，增强附壁结节明显强化，囊性部分无强化；40%实性占位，均匀明显强化，周围可见流空信号血管影为特征性表现。

2、多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤多见于儿童和青年人，位于幕上多见，位于大脑半球表浅位置，以颞叶、顶叶多见，呈囊实混合性占位病变，周围无水肿，实性部分明显强化，囊性部分无强化。

3、室管膜瘤

室管膜瘤于幕下多见于第四脑室内儿童及青年人，肿物边界清楚，可有分叶，因多坏死、囊变、出血及钙化，信号明显不均，增强呈轻中度强化，且有塑形性生长特点。

病例小结

本例主要讲述小儿后颅窝囊实混合性占位的鉴别分析方法，重点讲解了毛细胞星形细胞瘤的临床表现、病理特征及影像特点，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。

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