进行性脊髓性肌萎缩症,进行性脊髓性肌萎缩症预防,很多朋友在日常生活中由于不注意，或是有因为生活工作过于忙碌，患上进行性脊髓性肌萎缩症之后不能及时的进行治疗，这就导致进行性脊髓性肌萎缩症越来越高发，也让广大朋友们越来越苦不堪言，深受折磨，为了避免这种情况的发生，年草帽今天就来带大家介绍有关进行性脊髓性肌萎缩症预防的一些知识吧。本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。
1进行性脊髓性肌萎缩症的症状
一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：
Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩;
Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩;
Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。
另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。
2进行性脊髓性肌萎缩症的病因
一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：
Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩;
Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩;
Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。
另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。
3进行性脊髓性肌萎缩症的预防
本病的预防措施主要有以下几点：
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
4进行性脊髓性肌萎缩症的检查
本病的检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查：
1、CSF可有蛋白轻度增高。
2、SEP测得神经传导速度正常。
3、EMG显示下运动神经元病变特点。
另有学者提出，本病可以使用基因诊断，主要通过SSCP 银染检测SMA 基因缺失，此方法快速安全，结果可靠，可诊断率高，但要应用于临床目前尚不可能。
5进行性脊髓性肌萎缩症的鉴别
需要与本病进行鉴别诊断的疾病有：
1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。
2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。
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