（健康时报记者 齐钰）“骨髓增殖性肿瘤往往起病隐匿，有些患者起初可能没有任何症状。当血小板检查数值高于正常值时，一定要及时进行相关检查。”谈及骨髓增殖性肿瘤，南方医科大学南方医院副主任医师许娜强调。
血小板计数超过400当心是肿瘤
在6月确诊原发性血小板增多症之前，当时41岁的文惠梅（化名）过着平凡而幸福的生活，家中四位老人身体康健，金融行业的同行丈夫志趣相投，还有一双可爱的儿女。在一次例行体检中，文惠梅被发现血小板计数高达825×109每升，高于正常值一倍多。在血液科医生的建议下，她进行了身体各脏器及基因突变检测，最终被确诊为原发性血小板增多症。
“其实在，我的血小板计数已经超过了正常值，那时候是447（×109每升），是560（×109每升），是623（×109每升），白细胞也高于正常值，只不过当时身体没有任何的症状，看上去也和正常人一样健康，就没有重视起来。”回想起当时确诊的情景，文惠梅觉得自己的病并非看上去那样全无征兆。
许娜介绍，正常的血小板数值应当在125×109每升-350×109每升之间。当血小板计数大于400×109每升时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。如果一个人的血小板多次复查超过550×109每升以上，就有可能是病理状态；如果超过800×109每升以上，很有可能合并血液系统疾病，需要尽快前往医院就诊。
“最痛苦的时候，枕头上布满了头发”
确诊之前，文惠梅甚至都没有听说过这种病，也并不觉得身体有恙，“除了生孩子，从来没住过院”。对于医生的治疗建议，文惠梅一度有些抗拒，只愿接受相对缓和的血小板单采治疗，“把血液从身体里抽取出来，对血液进行处理后再输回到身体里，但治标不治本”，这样的治疗持续了一个多月，她的血小板计数反弹至1185×109每升。在家人的鼓励下，文惠梅开始接受干扰素治疗。
使用干扰素治疗三个月后，文惠梅的血小板计数逐步下降，到1月已恢复到正常水平。但令她感到痛苦甚至濒临崩溃的是，每星期一针的干扰素副作用明显，在长达两年的时间里，她似乎一直处于“流感”的状态，整个人昏昏沉沉，皮肤瘙痒不止，曾经引以为傲的秀发几乎掉光，“每天起床都能看到枕头上布满了头发，洗头的时候轻轻一抓就是一大把，家里随时随地都能看到自己的头发……那是最艰难的时候。”揉了揉微红的双眼，文惠梅自己都没察觉到，她的眉头已皱成了一把锁。
骨髓纤维化向白血病转化风险高
这样不愿回忆起的日子过了两年。7月，文惠梅被查出原发性血小板增多症合并骨髓纤维化，来到南方医科大学南方医院进行治疗。在对她的病情进行评估后，许娜建议她使用靶向药物进行治疗。
许娜介绍，骨髓增殖性肿瘤有三种常见类型，分别为原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和原发性骨髓纤维化。其中，原发性血小板增多症、真性红细胞增多症的自然病程会往进行性的骨髓纤维化发展，称之为原发性血小板增多症继发骨髓纤维化、真性红细胞增多症继发骨髓纤维化。当纤维化程度大于两个+，则称之为显著期。
在骨髓增殖性肿瘤三种类型当中，原发性血小板增多症和真性红细胞增多症转化为急性白血病的概率比较低，分别为1%和4%左右，骨髓纤维化向白血病转化的危险度最高，内转化为急性白血病的概率是20%，一旦转为白血病，生存时间不到10个月。
“这类疾病具有慢性病程、急性转化、知晓度低的特点，很多病人都是体检或是就诊其他科看病，无意之中发现的，因此接受起来需要一个过程。对于骨髓纤维化而言，越早发现治疗效果越好，早发现、早治疗可以为病人争取更多时间，甚至治愈的机会。”许娜强调。
“我相信总有一天，会有治愈的药出现”
在使用靶向药物治疗后，文惠梅的病情得到了有效地缓解，最令她感到高兴的是，她的头发不再大把的掉落，恢复到了曾经浓密的样子，这让她重新燃起了对生活的热情。“治疗三年，血小板计数基本控制在500-650（×109每升）之间，纤维化由当初的++转为+/-，每年都有听医生的话按时检查身体和复诊，有计划的锻炼身体……一切都在好起来。”文惠梅说。
今年7月，文惠梅使用的药物被纳入医保特殊门诊，负担仅为原来的一成，这让整个家庭都松了一口气。“从开始我就辞职在家照顾四个老人和孩子，生病后压在丈夫身上的担子更重。很感谢家人这么多年对我的支持，他们没有把我当病人看待，而是让我可以正常生活，这让我负担没有那么重。大家都不把你当病人，你自己也不会把自己当成病人”。
文惠梅告诉记者，南方医院每年都会组织两到三次关于骨髓增殖性肿瘤的患教活动，以疾病讲解、答疑解惑相结合的形式，对患者和家属加以指导。“医院帮助病友们建立了微信群，病友之间提供一些交流指导，大家都很热情的互相帮助、鼓励，每天在群里聊天，分享各自的经历，向好的方面学习，然后去跟进。”
“我相信总有一天，会有治愈的药出现，我们现在要做的，就是坚持治疗，坚持锻炼，等待那一天的到来。”文惠梅说。
编辑：孙宝光
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