5岁女孩小洁患有罕见的寰枢椎脊索瘤，巨大的肿瘤已经把她的颈髓、椎动脉及颈神经根“捆绑”在一起。此前，国内尚无如此低龄的类似病例，面对医学极限所划下的生死线，海军军医大学第二附属医院（上海长征医院）骨肿瘤中心肖建如团队，为小洁实施了世界首例经上颈段椎动脉u形区入路寰枢椎肿瘤精准切除与重建术；二期经颌下入路成功安装自主研发的儿童3d打印人工寰枢颈椎复合假体。日前，小洁已顺利出院。
小洁从3岁起，就频繁出现脖子疼痛，父母带着她隔三差五前往医院就诊，却都以“没有什么问题”而不治。直到今年5月，在幼儿园玩耍的小洁不慎摔倒后，出现头颈歪斜、脖子剧痛问题。父母当即带着小洁前往当地一家大医院治疗，经拍片检查后，小洁被诊断为寰枢椎巨大肿瘤。业内一致认为，儿童上颈椎巨大肿瘤是禁区中的禁区。心急火燎的父母随后带她在多家医院求医，医生也都认为肿瘤靠近颅底，手术难度和风险极大，无法治疗。
5月中旬，小洁一家辗转来到上海，来上海长征医院骨肿瘤中心主任肖建如教授的专家门诊就诊。“巨大的肿瘤侵蚀了寰枢椎及颈3椎体，造成寰枢椎脱位，患儿生命危在旦夕”。肖建如仔细阅片后谨慎地说，手术风险及难度确实很大，但我们会尽最大努力救治孩子。
经过充分评估，多学科会诊后，团队决定采取活检明确诊断。不过，困扰小洁的是一种罕见发生于儿童的疾病——颈椎脊索瘤。这是一种恶性骨肿瘤，侵袭性很强，因部位特殊且对放、化疗不甚敏感，若不采取外科治疗，生存期很短。目前，手术切除是国际上公认有效的治疗方案。由于小洁只有5岁，上颈椎解剖结构复杂、血供丰富，可操作空间小，儿童颅底颈椎前方重建极其困难，加之儿童体弱难以耐受如此超大手术，稍有不慎即有可能导致高位瘫痪、呼吸衰竭、心脏、呼吸骤停。同时围手术期管理也都是对医护团队严峻的考验。
肖建如、杨兴海教授团队根据既往经验，经过慎重评估讨论，决定分二期进行寰枢椎肿瘤精准切除与重建。儿童节当天上午11时，小洁被推进手术室。术中肖建如、杨兴海教授团队采用术中导航、vr等最先进技术，在麻醉科配合下，首次经后路上颈段椎动脉u形区（长征首创入路）成功实施寰枢椎肿瘤精准切除与重建。手术历时5小时，术后小洁恢复良好。
依据后路手术后的影像数据，治疗组团队通过计算机辅助设计制作了个性化定制的3d打印寰枢颈椎人工假体。7月13日，小洁第二次进入了手术室。肖建如、杨兴海教授团队对患儿实施了颌下入路行颈1-3前方肿瘤病灶完整切除后，将自行研发的个性化定制的3d打印寰枢颈椎人工假体精准固定于颅底与颈4椎体。术后妥善解决了硬膜缺损所致脑脊液漏、伤口愈合等难题。
据肖建如介绍，长征医院骨肿瘤团队历时20余年在高难度的脊柱肿瘤领域不断开拓创新，攻坚克难，一次次穿越了“手术禁区”。团队先后成功实施世界首例3d打印全颈椎人工椎体置换术、人工寰枢椎置换术、侵及双侧椎动脉颈椎巨大肿瘤整块切除与椎动脉搭桥重建术，从中积累了丰富的宝贵经验。同时团队注重脊柱肿瘤临床与基础研究齐头并进，创建了多学科的立体治疗战术及成熟的脊柱肿瘤治疗医护团队，取得了显著疗效，推动与引领国内乃至国际脊柱肿瘤领域的不断进步与发展。目前，长征医院已成为国际上最大的脊柱肿瘤治疗中心。
栏目主编：张骏
本文作者：王根华
文字编辑：曹飞
题图来源：图虫
图片编辑：徐佳敏
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