肿瘤康复网,内容丰富有趣,生活中的好帮手!
肿瘤康复网 > 【科普】脊髓小脑性共济失调的临床表现都有哪些?

【科普】脊髓小脑性共济失调的临床表现都有哪些?

时间:2024-04-19 22:18:12

相关推荐

温馨提示:脊髓小脑性共济失调属于遗传性共济失调,是它的主要类型。临床症状主要表现为走路不稳,肢体无力等,部分患者甚至存在智能上的障碍。某人患了遗传性共济失调,其家人一定要做好长期照顾病患的准备。

运动障碍

① 共济运动障碍:步态异常是遗传性共济失调最为常见、也多为首发症状,表现为醉酒样或剪刀步态,道路不平时行走不稳更加明显。随着病情的进展,可出现起坐不稳或不能,直至卧床。构音障碍为遗传性共济失调的特征之一,患者主要表现为发音生硬(爆发性言语)、缓慢,单调而含糊,构音不清,音量强弱不等,或时断时续,呈呐吃语言或吟诗样语言;病情进展至晚期时,几乎所有患者均出现运动失调性构音障碍。书写障碍为上肢共济失调的代表症状,患者常继下肢共济失调症状后随病情进展而发生,表现为字线不规则、字行间距不等,字越写越大,称为“ 书写过大症”,严重者无法书写。

②眼球震颤及眼球运动障碍:可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤,部分患者可出现不协调性眼震、周期交替性眼震或分离性眼震等;眼球运动障碍多见于核上性眼肌麻痹,或注视麻痹、眼球急动缓慢、上视困难等。

认知功能及精神障碍

表现为注意力、记忆力受损,任务执行功能下降,其中抑郁、睡眠障碍、精神行为异常、偏执倾向是临床常见的精神障碍。

其他症状与体征

① 视神经病变。原发性视神经萎缩、视网膜色素变性等症状可见于常染色体显性遗传性共济失调Ⅱ型、Friedreich 共济失调、共济失调⁃毛细血管扩张症(AT)、植烷酸贮积病(又称Refsum 综合征,RD)等亚型,患者多伴有视力、视野及瞳孔改变。

② 骨骼畸形。为常见体征,主要表现为脊柱侧弯或后侧凸,少数患者还可发生爪形手或隐性脊柱裂等畸形;尤其是Friedreich 共济失调患者,以弓形足及脊柱弯曲最常见。

首发症状主要为行走不稳、肢体无力,可伴有双手震颤、多汗、言语含糊不清等症状,涉及锥体系及锥体外系,以锥体外系的小脑症状为突出特点;就诊时,可见多系统受损体征,其中以锥体系、锥体外系,自主神经系统、颅神经等多见。患者表现为阔基底步态,行走倾倒,指鼻、轮替试验阳性,构音障碍,眼球震颤,腱反射亢进、病理征阳性。部分患者可有不自主运动、头晕、多汗、膀胱直肠功能障碍等。也有部分患者存在思维、智能、记忆等高级神经功能障碍。

1

济南复元康复医院温馨提示:遗传性共济失调的患者往往出现言语不清的症状,在这种情况下,很难与之交流,那就应该换别的方法与之进行对话,要多鼓励对方,再有就是要坚持吃药,不然,这样会坑了自己!

如果觉得《【科普】脊髓小脑性共济失调的临床表现都有哪些?》对你有帮助,请点赞、收藏,并留下你的观点哦!

本内容不代表本网观点和政治立场,如有侵犯你的权益请联系我们处理。
网友评论
网友评论仅供其表达个人看法,并不表明网站立场。