右上腹—骨外尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤（PNET）

01

临床病史

男性，24岁，症状：无明显诱因出现右上腹疼痛2年，按压时明显，自述疼痛频率低，疼痛可以忍受，未重视；近两个月出现疼痛处皮肤隆起，可触及肿块，压痛明显

既往病史：没有外伤史；治疗史是近两个月，于中医院行针灸推拿

02

影像CT平扫

骨窗

增强1左：动脉期、1右：静脉期、2左：延迟期、2右：平扫

1左：动脉期、1右：静脉期、2左：延迟期、2右：平扫

MR平扫（冠状位）

MR平扫（T2WI）

MR平扫（T1WI）

1左：T1WI、1右：T2WI、2左：DWI、2右：ADC

03

问题1.病变定位？

A．腹腔内

B．腹膜外

2.病变信号特点，性质？

A．混杂，内伴出血，囊实性占位

B．混杂，内伴坏死、出血，实性占位

C．混杂，不同期相出血，非占位性病变

3. 病变诊断？

A．神经源性肿瘤

B．骨源性肿瘤

C．血肿

D．转移瘤

E．间叶组织源性肿瘤

04解读

05诊断

肉眼所见：

灰白穿刺组织2条，长1-2cm，直径0.1cm

病理诊断：（右上腹穿刺）少量小圆细胞恶性肿瘤组织，结合免疫组化考虑符合骨外尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤（PNET）。

免疫组化结果：SOX-10（－） ，S100（－）, FLI-1 （++）, VM （+++）,Desmin （－） ，CD99 （+++） ，CK1-3 （－）, LCA （－）,Ki67 （30%+），CD34 （－）

06讨论

来源：影享国际

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