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孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤

时间:2024-05-29 17:10:05

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病史:27岁,女性,进行性眩晕,共济失调和头痛。

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答案:SFT/HPC

孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤

孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤是WHO中枢神经系统肿瘤分类重新界定的一类疾病,为来源于脑膜间叶组织的颅内脑外肿瘤,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,由于大体形态,好发部位及血供丰富,附于脑膜的特点,最易误诊为脑膜瘤。

临床上,本病以男性多见,可发生于任何年龄,成年人多见。临床表现无特异性,常见症状为头痛主要表现为肿瘤局部压迫及颅内压增高症状,偶见以自发性颅内出血起病。

影像学表现,发病部位及病理分级不同,其形态学及影像表现各异。主要有以下几点:1,病变位于颅内脑外,幕上多见,主要发生部位为镰旁,颅底及天幕等硬脑膜或静脉窦旁,也可发生于脑室和脑池。2,多为单发肿块,边界清晰,较小者多为类圆形或椭圆形及结节状;较大者可有分叶或不规则形,与2-3级肿瘤的侵袭性快速生长及各部位分化程度不同有关。3,CT检查多呈等,略高或混杂密度影,边界大部分清晰,部分病灶内可见坏死,囊壁或出血,瘤内少见钙化,周边少见脑组织水肿。增强扫描后肿瘤实性部分明显强化。MRI检查优于CT,MRI上肿瘤信号较为复杂,T1WI呈等,稍低或混杂信号,T2WI多呈等或稍高信号,若T2WI内出现低信号影且增强扫描后明显强化,此与瘤体内含致密的胶原纤维成分有关。DWI多呈等低信号,可能因为肿瘤内部坏死囊壁,水分子弥漫自由度较高。4,肿瘤侵及临近颅骨时可见局部侵蚀破坏改变。发生于静脉窦旁可引起硬膜静脉窦闭塞。部分病例可见硬膜尾征。5,DSA可见瘤内不规则分布的丰富血管,类似血管畸形。

描述摘自《中国中西医结合影像学杂志》作者:林建煌 蔡晓娟 何彬娟

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