【读片时间】第0851期：脑及脑膜弥漫性大B细胞淋巴瘤

脑及脑膜弥漫性大B细胞淋巴瘤

【病史摘要】

女，36岁。反复头晕伴恶心、呕吐1年。外院诊断颅内多发性硬化病，予以大剂量激素治疗，病情曾有好转。现病情加重，在外院再次激素治疗无效。CT、MRI显示脑内多发病灶。

【影像表现】

图A〜D分别为MR轴位T1WI、T2WI、增强轴位T1WI、增强冠状位T1WI，颅内两侧大脑表面、皮质下及小脑广泛的散在小片状及小结节状稍长T1、稍长T2的异常信号，脑沟变浅或消失。增强后病变区见多发结节状强化，结节大小不等，境界清晰。图E〜I为2个月后复查图像，分别为MR轴位T1 WI、T2WI、增强轴位、增强T1WI冠状位和矢状位，病灶数量及大小均增加，病变累及两侧基底节，病灶周围水肿较前加重，有轻度占位效应，结节中央出现少许坏死的液性信号，中线结构居中。增强扫描后病灶明显强化，呈团块状、结节状及环状，结节坏死与实性部分交界区强化程度较结节其他部分更明显， 脑沟内也见条状、点状及小结节状强化。

【影像征象分析】

病灶广泛分布于幕上、幕下浅表脑组织、软脑膜表面和基底节。稍长T1、稍长T2信号，部分病灶有囊变，未见明显钙化、出血，病灶周围水肿较轻，轻度占位效应。明显结节状、环状强化。与之大致符合的病变见如下所述。

1.多发性转移瘤多见于中老年人，有原发肿瘤病史，病灶多位于皮髓质交界处，可累及脑膜。常为小瘤灶，周围大水肿，增强呈环状或不均匀强化。本例病灶分布以脑浅表部位及脑膜为主，除水肿较 轻外，符合以脑膜为主、脑内为次的转移瘤表现。因此，脑膜脑转移瘤为首先考虑。

2.神经胶质瘤不同级别的胶质瘤其表现不同。明显强化的胶质瘤多为Ⅱ级以上，瘤体大小不一，瘤周水肿及占位效应较重，可合并坏死、囊变、出血，呈不均匀强化。多发病灶者为胶质瘤病，罕见，一般多位于大脑半球。本例发病部位及影像表现与上述不符。

3.脑膜瘤病少见，多分布于脑表面，是具有明显特征的脑外肿瘤。其境界清楚，T1WI、T2WI以等信号为主，强化显著且均匀，脑膜尾征、脑白质塌陷征和局部颅骨增生为其特征性征象，本例病变累及两侧基底节区，故可排除该病。

4.多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病，可累及脑、脊髓、视神经等，临床症状显著且较有特征性。脑内病灶绝大多数位于两侧侧脑室周围，长轴垂直于侧脑室，平扫呈等T1、稍长T2信号，活动期病灶可有明显条片状强化，激素治疗后病情缓解。实验室检查对临床诊断有辅助意义。本例病灶部位、形态及强化特点均不符合多发性硬化。

5.脑内非特异性炎性肉芽肿多见于中青年男性，常表现为头痛、头晕，癫痫发作等，血象、脑脊液检查多无特殊发现。病灶大多位于大脑皮质与皮质下，病灶信号没有明显特征，多呈T1WI低信号、T2WI高信号，周围轻、中、重度水肿均可。由于病灶内以富含大量未成熟血管的肉芽组织为主，增强后病灶强化明显，以实性强化或合并环形强化为主，直径可大于2cm，较为特征性的表现是与病灶相邻的脑膜可见强化。

6.脑内炎性肉芽肿常见于结核、梅毒、真菌以及寄生虫感染等，青少年多见，但可发生于任何年龄，癫痫发作为首发或主要症状。CT、MRI表现为近皮质区圆形、类圆形或椭圆形病灶，多为单发，小病灶多为偏心型环状强化，大病灶呈不规则、不连续厚壁大环状强化，呈典型的“开口征”，强化程度不及脑脓肿。确诊主要依靠血清抗体检测及脑脊液成分分离、细菌培养等。

7.脑内原发性淋巴瘤多为单发肿瘤，好发于两侧额颞叶、基底节、脑室旁或中线旁深部白质, MRI表现为等或稍长T1、等或稍长T2信号，瘤周水肿轻，占位效应轻，强化明显，典型者呈缺口状、脐凹状强化。多发的脑内原发性淋巴瘤少见，其中以AIDS患者为主。

影像诊断：脑内多发性占位，考虑①脑膜脑多发转移瘤；②特异性或非特异性炎性肉芽肿。

【最后诊断】

CT定位下病灶穿刺活检，病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤。

【讨论及误诊分析】

近年来脑内原发性淋巴瘤的发病率逐渐上升。文献报道脑内原发性淋巴瘤约80%为单发病灶，20%为多发病灶。①单发脑内原发性淋巴瘤：好发于基底节、脑室旁及大脑半球周边白质内。小脑、脑干、脑室内亦可发生。MRI表现为T1WI略低或等信号，T2WI略低、等或略高信号，肿瘤占位效应较轻，增强后明显强化，强化形态呈团块状、握拳样、脐凹样。②多发脑内原发性淋巴瘤：病灶呈类圆形或不规则形，形态、大小可变化，境界较清晰，T1WI呈低信号，T2WI呈等或高信号，信号多均匀，瘤周可有轻度水肿，占位效应轻，文献报道75%以上病例可以侵及软脑膜并沿之播散，病灶出现坏死的情况少见，增强后病灶明显强化，受累的室管膜、软脑膜也明显强化。通常认为病灶及受累的室管膜、软脑膜的明显强化和病灶无坏死是多发性脑原发淋巴瘤的特征性表现。

回顾性分析，本例病灶定位无异议，定性上发生误判的原因值得推敲。一是信号特点，脑淋巴瘤除瘤周水肿和瘤内坏死呈高信号，实性部分于T2WI呈稍髙信号，与脑灰质信号相仿或略高于灰质，此为其特点之一。脑转移瘤和肉芽肿病变在T2WI上瘤体则呈明显高信号。本例中所有结节的实性部分 T2WI上与脑灰质信号相仿，然未加以重视。二是强化特点，本例因分布似乎与脑回一致而易被误诊为脑炎性肉芽肿。但一般情况下，脑炎性肉芽肿在形成过程中为片状或不规则花边样强化，受累脑回均有水肿，致脑沟变浅消失。肉芽肿形成后多呈偏心强化或开口环状强化。本例脑回信号异常但无肿胀，脑沟基本正常，环状强化形态规整，无不规则花边状或开口环状强化。本例环状强化还有一特殊现象，即瘤内小坏死区边缘出现较瘤体其他部分更显著的环状强化，与转移瘤自外向内强化程度逐渐减弱的表现不符，其病理基础是肉芽组织增生，还是坏死区边缘血-脑屏障破坏更显著，有待进一步研究。三是瘤内坏死，有文献报道免疫力低下脑原发淋巴瘤患者，小结节状病灶中间出现较小坏死也是一个较具特征性的表现，其形态、强化不同于转移瘤和脑炎性肉芽肿性病变中的坏死。转移瘤中心坏死通常较大，容易受周围组织结构牵拉。脑炎性肉芽肿性病变中心出现坏死后易被肉芽组织充填而呈明显强化。笔者曾遇到多例脑弥漫性大B细胞淋巴瘤，均具有上述三个影像学特点（如另一例脑内弥漫性大B细胞淋巴瘤。男性，62岁，4个月前无诱因下出现头痛、头晕伴右侧肢体乏力渐加重，外院拟诊“转移瘤”。术中见肿瘤沿大脑镰生长，血供一般，与周围脑组织分界明显。质地韧，灰白色。病理诊断弥漫大B细胞型淋巴瘤，图（J〜P）。

当然，当特异性或非特异性炎性肉芽肿发生局部或大面积机化时，其T2WI信号可降低，强化方式也可改变而不典型，此时本病与之在影像学上较难鉴别，须靠穿刺活检获取病理学依据。但本例经抗炎、激素治疗后病灶增多、增大，此非炎性肉芽肿的特点。

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