第2章 椎管内肿瘤及瘤样病变
椎管内肿瘤，它包括发生于椎管内各种组织(如脊髓、血管、神经根、脊膜以及脂肪组织等)的原发性和继发性肿瘤。原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为0.9~2.5/10万/年。椎管内肿瘤可以发生在任何年龄，但以20~40岁最多见。男性略多于女性，约为1.6:1。根据肿瘤的部位，可将椎管内肿瘤分为髓内肿瘤和髓外硬膜下、髓外硬膜外肿瘤。髓内肿瘤主要有星形细胞瘤、室管膜瘤、和血管母细胞瘤等。在椎管内肿瘤中，髓外硬膜下肿瘤最常见，约占整个椎管内肿瘤的60%，包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤以及脑肿瘤在椎管内的种植性肿瘤等。髓外硬膜外肿瘤中以恶性肿瘤居多，包括转移瘤、淋巴瘤、脊索瘤和黑色素瘤等。常规的X线平片及脊髓造影由于密度分辩率所限，所以当肿瘤较小时，一般多无阳性发现;当肿瘤较大而压迫硬膜囊或骨结构时，这些常规方法则仅仅能提示有椎管内或髓内占位。MR由于具有多方位成像和软组织分辨率高的特点，可清楚显示肿瘤的全貌及与脊髓的毗邻关系，因而目前已成为椎管内肿瘤的首选检查方法，增强扫描应作为检查常规。没有MR时，可以做CT或CT脊髓造影检查[王忠诚(1998)]。
第1节 髓内肿瘤
1(1星形细胞瘤
一、概述
星形细胞瘤(astrocytoma)占全部髓内肿瘤的20~30%，但其构成比
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与年龄有关。小儿星形细胞瘤约占髓内肿瘤的50-60%;成年人星形细胞瘤约占全部髓内肿瘤的30-40%。一般讲，脊髓内星形细胞瘤比脑内星形细胞瘤恶性程度低。肿瘤可为囊性、实性或混合性。大约75%的肿瘤位于颈胸段脊髓，20%位于腰段脊髓，5%发生于终丝。
二、肿瘤病理和生物学行为
星形细胞瘤起源于脊髓的星形胶质细胞，肿瘤常常呈浸润性生长，因此肿瘤往往无确切边界。肿瘤内部坏死较常见，约20~30%合并有继发性脊髓空洞。少数肿瘤呈膨胀性生长，与周围正常脊髓分界较清楚。肿瘤的上下端多在2-3个椎体范围内。1 岁以下小儿肿瘤可侵及整个脊髓。肿瘤位于颈髓时可向上生长并累及脑干。
三、临床表现
脊髓内星形细胞瘤可见于任何年龄，无明显性别差异。病程的时间相差很大，最短的只有半个月，最长者达以上;小儿平均为9.5个月，40岁以上者平均达5年之久。临床首发症状以疼痛最多见，约占56.4%。其它表现有运动、感觉障碍、腿肌萎缩、拇趾肌跳动和直肠、膀胱扩约肌功能紊乱等。
四、影像学表现
1. 传统,线检查表现 髓内星形细胞瘤大多不引起骨质缺损。当肿瘤较大时，,线平片可发现由于肿瘤压迫引起的椎管扩大，椎弓根间距离加宽或局部骨质破坏，多个椎体后缘呈弧形吸收。脊髓造影可见部分或完全性梗阻、脊髓增粗等髓内占位征象。
2. CT表现 横断面CT平扫可见脊髓局部增粗，有时见内部密度不均
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匀，有囊变坏死区，静脉注入造影剂后可见肿瘤部分增强。
3. MR表现 MR对发现原发性髓内肿瘤极为敏感，但无明显特异性表现来区分肿瘤的组织学类型。在MR扫描的各个平面中，以矢状面和横断面显示髓内肿瘤最佳(图2-1，图2-2)。在T1加权像矢状面图像上星形细胞瘤多表现为范围较大的异常低信号，病变外形很不规则，脊髓明显增粗，范围常累及几个椎体层面，信号多不均匀，病变的边缘欠清晰，病变区正常脊髓结构消失。严重者，肿瘤可累计整个脊髓。T2加权像时，星形细胞瘤多为高信号，信号较均匀，病变的横径几乎等于相应脊髓的横径。这种异常高信号为肿瘤实质、肿瘤内部的囊变和坏死区、瘤旁水肿以及肿瘤所引起的脊髓空洞积水等。静脉注入Gd-DTPA后行增强扫描可见肿瘤实质部分明显增强，增强部分的边缘略显模糊。肿瘤囊变部分的腔壁可见薄层增强，而肿瘤上下两端继发性脊髓空洞积水的腔壁则不增强。延迟扫描则见肿瘤实性部分的增强有逐渐加重的倾向
[Osborn(1994)]。
五、鉴别诊断
1. 室管膜瘤 室管膜瘤成年人多见，且好发于脊髓的两段，既上颈髓和圆锥部，而星形细胞瘤则好发于颈髓和胸髓。室管膜瘤发生囊变明显多于星形细胞瘤。多数情况下，星形细胞瘤在平扫图像上见肿瘤的边
界欠清楚，增强扫描亦见肿瘤实性增强部分边缘模糊;室管膜瘤的实性部分在平扫及增强扫描时则多表现为境界清楚。
2. 多发硬化 有时多发性硬化也可有脊髓局限性增粗的表现，但多发硬化的信号一般较均匀，横断面上常位于脊髓的一侧;星形细胞瘤则信号
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明显不均匀，由于肿瘤一般较大，故横断面上常位于脊髓的中心部分;当肿瘤较小时，横断面上见肿瘤多位于正中旁，且常常位于脊髓偏后的部位。矢状面T2加权像见多发性硬化斑块周围有正常脊髓组织，星形细胞瘤则少见。
3. 病毒性脊髓炎 横贯性脊髓炎是急性非特异性脊髓炎中最常见的一种类型，为病毒感染后自身免疫反应所引起的脊髓急性炎症，胸段脊髓多见。临床多表现为脊髓病变水平以下的肢体感觉和运动障碍以及膀胱、直肠功能障碍。横贯性脊髓炎既有脊膜的损害，也有脊髓的损害。与硬膜外脓肿相比，前者的前驱症状多为“感冒”发热，全身症状一般较轻，背部疼痛轻或不明显。病理学则以灰、白质内坏死及脱髓鞘改变为主要特征。横贯性脊髓炎早期MR检查多无阳性发现。随着病性发展，T1加权像可见脊髓增粗，其范围一般超过数个椎体水平，但无异常信号。矢状位T2加权像见脊髓增粗，其内有长条形异常高信号，边缘一般不甚清晰。
1(2 室管膜瘤
一、概述
室管膜瘤(ependymoma)是最常见的髓内肿瘤，约占全部髓内肿瘤的60%左右，30-60岁者多见，男性略多于女性。此肿瘤最常见的部位为脊髓下端、圆锥部和终丝，约占其总数的60%。
二、肿瘤病理和生物学行为
室管膜瘤起自脊髓中央管以及终丝的室管膜细胞，病变多位于脊髓的后部。组织分型包括乳头型、粘液乳头型、上皮型、多细胞型以及混合型。当肿瘤位于终丝时则以粘液乳头型最多见。室管膜瘤多以膨胀性生长为主，
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并由此造成对邻近脊髓组织的压迫。浸润性生长的室管膜瘤较少见。室管膜瘤常常有实性部分和囊性部分组成，前者为肿瘤的存活部分，后者为肿瘤内部的坏死囊变。近半数的室管膜瘤可以引起脊髓空洞。这种继发性脊髓空洞形成的机理是由于肿瘤生长造成柔膜内压力不断升高从而导致血液循环障碍，引起肿瘤和邻近脊髓发生坏死所致。此外，室管膜瘤可经脑脊液向其它部位种植转移。
三、临床表现
室管膜瘤多数为良性，肿瘤生长缓慢。因此临床症状隐匿，进展缓慢，病程较长。根据肿瘤的发生部位和大小不同,临床上可以出现不同的表现，如背部疼痛、颈部疼痛、运动障碍、感觉异常、腿肌萎缩、拇趾肌跳动和直肠、膀胱扩约肌功能紊乱等。
四、影像学表现
1. 传统,线检查表现 仅能间接显示椎管内占位的表现，其,线平片所见与星形细胞瘤类似。
2. CT表现 CT脊髓造影见室管膜瘤为典型的髓内肿瘤表现:脊髓局限性增粗、蛛网膜下腔对称性变窄，病变密度近似于软组织影。大约46%的患者在肿瘤内可见囊变区，钙化罕见。有时碘水造影剂亦可进入肿瘤囊腔。腰段室管膜瘤则为类似于髓外硬膜下肿瘤的表现，而且肿瘤范围常较大，常累及数个椎体节段，椎管亦可见扩大。静脉注入造影剂可见肿瘤实性部分增强。
3. MR表现 髓内室管膜瘤在矢状面和横断面上显示的最为清楚(图2-3)。T1加权像时，室管膜瘤表现为境界清楚的低信号，脊髓有局限性增
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