概述
多发性硬化症(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。
是否医保
是
就诊科室
神经内科
临床症状
首发症状大多数为一个或多个肢体无力。
危害
不仅可造成神经系统损害,严重者还可危及生命。
并发症
类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。
检查
脑脊液检查、诱发电位、磁共振成像。
诊断
脑脊液检查为MS临床诊断提供重要证据。
饮食建议
合理饮食,加强营养。
治疗原则
以干扰素、硫唑嘌呤等药物治疗为主。
治愈性
存活期长达20~30年,少数患者可在数年内死亡。
病因
多发性硬化是一种自身免疫性疾病,多种因素共同参与其发生和发展过程。
1.遗传因素 患者的一级亲属发病的风险约为普通人群的7倍。
2.病毒感染 EB病毒感染等可诱发本病。
3.光照不足和维生素D缺乏 流行病学和实验室证实高维生素D 水平可降低本病的风险。
4.吸烟 吸烟可增加本病的患病风险。
流行病学
多发病于青、中年,女性较男性多见。
典型症状
1.多发性硬化病变比较弥散,因此症状和体征也比较复杂,可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。
2.病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球持续性、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。
3.本病早期可有波动性感音性神经性聋和眩晕,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。如果脑干和小脑内有髓鞘脱失区,或硬化斑块,损害了前庭核或与前庭有联系的结构,临床则表现为持续性眩晕,转头时眩晕加重并伴恶心呕吐。
4.部分患者有眼球震颤,形式多变。垂直性眼震同时有摆动性跳动性水平性眼震也较常见。
诊断依据
1.从病史和神经系统检查,表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。
2.起病年龄在10~50岁之间。
3.有缓解与复发交替的病史,两次发作的间隔时间至少1个月,每次持续24小时以上,或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上。
4.可排除其他疾病。
如符合以上四项,可诊断为“临床确诊的多发性硬化”;如1,2中缺少一项,可诊断为“临床可能的多发性硬化”;如仅为一个发病部位,首次发作名诊断为“临床可疑的多发性硬化”。
治疗方针
抑制炎性脱鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法。
药物治疗
1.复发-缓解性多发性硬化
(1)皮质类固醇:是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物,有抗炎和免疫调节的作用,可促进急性复发的恢复和缩短复发期病程,但不能改善恢复程度。
(2)β-干扰素:具有免疫调节作用,可抑制细胞免疫。
(3)大剂量免疫球蛋白静脉输注:对降低R-P型患者复发率有一定疗效,但最好在复发早期应用。
(4)硫唑嘌呤:口服可降低MS复发率,但不能阻止残疾的进展。
2.继发进展型多发性硬化,治疗方法尚不成熟,皮质类固醇无效。临床可选用免疫抑制剂进行治疗。
3.原发进展性多发性硬化,采用特异性免疫调节治疗无效,主要是对症治疗。
其他治疗
造血干细胞抑制治疗的原理是是进行免疫重建,使中枢神经系统对免疫耐受,以达到治疗的目的。
预后情况
急性发作后患者可部分恢复,但复发的频率和严重程度难于预测。
日常护理
1.建立健康的生活方式,纠正不良的生活习惯,戒烟,限酒,生活规律,合理休息,保证睡眠时间和睡眠质量,避免身心过度疲劳,保持心情愉悦,适度进行体育锻炼,减轻体重。
2.遵医嘱服药,不可自行加量、减量、停药。定期测血脂、血糖、血压。
3.定期复诊,出现不适症状及药物不良反应时,及时就诊。
饮食调理
1.饮食结构合理,选择清淡、易消化、低脂、高蛋白、富含维生素的饮食。
2.多吃新鲜蔬菜水果及含钾丰富的食物。
3.饮食规律,不暴饮暴食。
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