病史
患者，女性，55岁。
病 史: 发现腹部包块，每年均有数次疼痛，伴呕吐，外院行手术治疗（具体不详），3年前曾在外院行穿刺引流术。
病理报告：（胰体尾肿瘤）胰腺内分泌肿瘤，肿块大小13cmX11cmX8cm，间质广泛致密纤维化、玻璃变性，伴退变、囊性变，肿块外周大部分区有纤维包膜，局部向胰腺实质内浸润性生长。肿块外表面脂肪内见1颗淋巴结呈反应性增生。肿块旁附脾脏组织，脾门见一个副脾结节（直径1.2cm）。
肿瘤组织免疫组化检查结果：
Serotonin(-)、Syn(-)、CD56(+++)、Gastrin(-)、Insulin(-)、Somatostatin(-)、PP(-)、CgA(+)、NSE(+++)、Glucagon(-)、CK(pan)(+)。
注：该肿瘤生物学行为有潜在恶性可能，需要长期随访观察。
病理特征：最常用的免疫组化指标是神经特烯醇化酶(NSE)及嗜铬粒蛋白(CgA)。由于80%-100%的神经内分泌癌分泌CgA,故NSE特异性不及CgA,因而CgA是可靠的肿瘤标记物。其它常用的抗体有神经细胞黏附分子(NCAM)、SS、CD51、突触素(Syn)等,有作者认为至少2项阳性结果才能视为胰腺神经内分泌癌。
胰腺神经内分泌肿瘤(NETP)
起源于胰腺导管上皮的多能干细胞,文献报道一些多发性内分泌瘤1型和范-希林氏综合征伴有NETP形成，胰岛素瘤是最常见的,胰腺血管活性肠肽瘤和类癌罕见。许多学者认为,无功能NETP无特异性症状的原因可能是分泌激素量过少，分泌物质无功能,或者瘤细胞只合成但不释放激素,更有学者认为是瘤细胞分泌多种功能拮抗的激素所致。
无功能的胰腺神经内分泌肿瘤(NETP) 表现 无功能通常体积较大,囊变、出血、钙化多见,故实性、囊实性、囊性密度或信号均可见,且完整的包膜结构更多见。实性体积通常较囊实性、囊性小,其表现类似功能性“囊实性的实性部分同样血管丰富,在动脉期可表现为显著不均匀或环形增强,部分在门静脉期明显增强可能与肿瘤内部血管扩张、迂曲致造影剂进出时间延长有关。完全囊性少见,多由肿瘤出血、坏死发展而来,可为单囊或多囊,囊壁不增强。境界清晰的结构和显著增强的实性成分依然是无功能诊断和鉴别诊断的重要根据。
鉴别诊断
胰腺实性假乳头状肿瘤(SPTP)是一种少见的低度恶性肿瘤,好发于年轻女性,好发年龄20~30岁“症状隐匿,无特异性, 可发生于胰腺任何部位,多见于胰腺体尾部,体积常较大,多有完整包膜,无论肿瘤发生在胰腺任何部位,一般都不伴有胆管或胰管扩张。CT增强扫描显示包膜均匀呈中等程度以上的强化,实性成分均有轻!中度强化,静脉期强化高于动脉期,但强化程度仍低于正常胰腺组织,而囊性成分均无强化。
浆液性囊腺瘤 也称微小囊腺瘤或糖原丰富囊腺瘤,无恶变倾向,也无原发性浆液性囊腺癌,女性多见,可位于胰腺任何部位,多为单发,由多个直径<>
黏液性囊腺瘤又称巨囊性肿瘤,以女性多见,约占80%,常为单发,少数为多发,病灶较大,常在胰体尾处,直径常超过10cm,具有高度潜在恶性，CT平扫为圆形或卵圆形单房或多房(多见)囊性肿块,囊壁较厚,边界清楚,多房囊内分隔呈线状或小梁状,有时囊壁上可见乳头状增强结节突入囊腔内,囊壁或囊内可出现壳状或不规则钙化,10%~25%有边缘钙化,借此可与浆液性囊腺瘤鉴别。增强扫描囊壁!囊内分隔及壁结节有明显增强“胰腺囊腺癌常为黏液性囊腺瘤恶变而来,较少见, 有明显增强的壁结节,囊内间隔不规则,肿瘤直径>8cm,囊壁不规则增厚或壁厚>1cm及大囊附近多个子囊的出现，邻近器官的侵犯,或淋巴、其他脏器转移, 依据CT表现判断良恶性比较困难。
类癌主要累及胃肠道、肺及卵巢,罕见于胰腺。肿块较小时,呈类圆形,边界光整,部分突出于胰腺轮廓之外,密度均匀,CT平扫与正常胰腺呈等或稍低密度,增强扫描肿块均匀增强“肿块较大时,呈类圆形!椭圆形或不规则形,边缘可有分叶,边界清楚CT平扫肿块密度等或低于胰腺,多数不均匀,中央有更低密度区,亦可表现为囊实性肿块,增强扫描肿块不均匀增强或环形增强”其内更低密度无增强“肿块钙化较常见,成点状、斑块状或不规则形”胆管及胰管扩张、胰周血管侵犯均较少见,可发生淋巴结转移。
胰腺导管内乳头状癌见于胰腺任何部位,主要表现为葡萄串样或分叶状囊性病灶堆聚,常伴有分隔及壁结节;增强扫描分隔及壁结节轻中度增强,同时伴有胰管的明显扩张.
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