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神经指南：原发性侧索硬化：诊断标准专家共识

时间：2019-07-10 19:34:47

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原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）是一种以缓慢进行性、选择性累及成人中枢运动系统为特征的神经退行性疾病。渐进性肌肉僵硬导致活动能力的隐匿性丧失，常伴有皮质延髓功能障碍的出现（可为少数患者的首发症状）。75年前提出的PLS诊断标准已认识到其早期可能与更常见的肌萎缩性侧索硬化（ALS）存在临床症状上的重叠。与PLS相似，上运动神经元（UMN）受累为主的ALS与经典型ALS相比，进展速度明显减慢，生存期通常可达10余年。与PLS不同，ALS总是不可避免的会出现明显的进行性下运动神经元（LMN）受累，但从最初的临床UMN综合征到LMN可能要数年时间。因此，PLS的明确诊断标准规定了症状的最短持续时间，从3年到5年不等。

临床诊断的不准确性以及和以UMN受累为主的ALS重叠的不确定性已成为PLS治疗进展的障碍。国际PLS专家于5月3日在美国宾夕法尼亚州费城召开会议，着手制定了更宽松的诊断标准，以促进治疗的发展并加速PLS基本组织病理学的研究。

表1原发性侧索硬化的诊断标准（专家共识）

1.核心原则

PLS的诊断需要：

A 存在：

·年龄≥25岁；

·进行性上运动神经元（UMN）功能障碍症状≥2年;

·在以下3个区域中的至少有2个区域出现UMN功能障碍*的体征：下肢，上肢，延髓。

B 不存在：

·感觉症状（无法解释的合并症）；

·活动性下运动神经元（LMN）退行性变†;

·替代诊断‡：UMN病理在神经影像学上展现，或通过生物流体检测确定，为临床综合征提供了一个合理的替代解释。