女性生殖道平滑肌肿瘤面面观（十一）

引言根据《Surgical Pathology Clinics》杂志相关文章，上一期我们已编译了经典型子宫平滑肌肉瘤内容。本期请看上皮样平滑肌肉瘤、脂肪平滑肌肉瘤的详细介绍。推荐阅读妇科医师、产科医师、外科医师、肿瘤科医师、临床医师、病理医师、病理学教师、规培学员、在校医学生、患者、健康人群。七． 平滑肌肉瘤1. 梭形细胞型（经典型）平滑肌肉瘤2. 上皮样平滑肌肉瘤上皮样平滑肌肉瘤，是指肿瘤主要由（>50%）上皮样细胞构成。该亚型最常见于围绝经期及绝经后女性。上皮样平滑肌肉瘤的临床症状、大体表现均与经典型平滑肌肉瘤相似，大小4-13cm不等。上皮样平滑肌肉瘤的瘤细胞主要为、或完全为多边形至圆形，胞质丰富，嗜酸性至透明表现。瘤细胞排列呈片状、巢状和/或条索状，间质可见透明样变或水肿。此外，文献中也有过横纹肌样细胞、破骨细胞样巨细胞、性索样成分的相关报道。

图1. 上皮样平滑肌肉瘤主要为（>50%）或完全为多边形、圆形细胞构成，胞质丰富、嗜酸性至透明表现；部分肿瘤可呈片状、或巢状、或条索状结构。

上皮样平滑肌肿瘤出现下述三个特征中的两个及以上，则应诊断为平滑肌肉瘤：中至重度细胞学异型性，核分裂指数为3-4个/10HPF，肿瘤性坏死。如仅有上述一条特征，则应考虑诊断为上皮样STUMP。

图2. 上皮样平滑肌肉瘤中的中至重度细胞学异型性及大量核分裂。

上皮样平滑肌肿瘤的免疫组化表型与经典型平滑肌肿瘤有所不同：上皮样平滑肌肿瘤不表达desmin、h-caldesmon，但表达CK。HDAC8是平滑肌分化标记，目前认为在上皮样平滑肌肿瘤中均为阳性。上皮样平滑肌肉瘤的诊断中，需注意严格掌握标准，同时注意鉴别低分化癌、恶性血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）、腺泡状软组织肉瘤。低分化癌不表达平滑肌标记，相比上皮样平滑肌肿瘤来说，CK阳性的程度更为明确。恶性PEComa与上皮样平滑肌肉瘤相似，具体如瘤细胞为上皮样，一般呈巢状结构，且可以有显着的的细胞学异型性、核分裂增加、肿瘤性坏死，但免疫组化常表达melan-A，而平滑肌肿瘤这一指标为阴性。腺泡状软组织肉瘤的细胞为多边形，胞质嗜酸性、颗粒状，常呈巢状结构。与上皮样平滑肌肉瘤相反，腺泡状软组织肉瘤并不表达平滑肌标记，而是表达TFE3；鉴别困难的病例也可进行TFE3重排、TFE3-ASPL融合相关检测。上皮样平滑肌肉瘤具有侵袭性，预后不佳。3. 脂肪平滑肌肉瘤脂肪平滑肌肉瘤是指具有平滑肌分化和脂肪分化的高级别恶性肿瘤。患者一般为围绝经期至绝经后，临床症状与经典型平滑肌肉瘤相似。该肿瘤一般较大，有报道称直径可达16cm。切面棕褐色至黄色，可伴胶冻样、坏死、出血。组织学一般为具有异型性的平滑肌细胞及成熟脂肪细胞混杂存在，且有数量不等的脂肪母细胞。尽管平滑肌成分和脂肪成分的比例可以不一，但一般平滑肌细胞为主、且类似经典型平滑肌肉瘤。第二常见成分为成熟脂肪细胞。脂肪母细胞不管是否存在异型性，均为最不常见的成分，形态学上胞质呈空泡状，细胞核增大、深染、周边呈锯齿状。尽管脂肪平滑肌肉瘤并无明确的诊断标准，但报道的病例均符合经典型平滑肌肉瘤诊断标准。免疫组化方面，梭形肿瘤细胞表达平滑肌标记而脂肪细胞、脂肪母细胞表达S100。

图3. 子宫脂肪平滑肌肉瘤镜下观：非典型平滑肌细胞中混有成熟脂肪细胞及脂肪母细胞。

图4. 子宫脂肪平滑肌肉瘤镜下观：对于脂肪平滑肌肉瘤尚无明确的诊断标准，但一般平滑肌肿瘤成分为主、且符合经典型平滑肌肉瘤的诊断标准。

图5. 子宫脂肪平滑肌肉瘤镜下观：一般为具有异型性的平滑肌细胞及成熟脂肪细胞混杂存在，且有数量不等的脂肪母细胞。

该肿瘤诊断中，要注意鉴别脂肪肉瘤。黏液样/圆细胞型、多形性、高分化脂肪肉瘤，均有过发生于子宫的相关报道，且可能会伴有经典型平滑肌肉瘤、脂肪平滑肌肉瘤、经典型平滑肌瘤、脂肪平滑肌瘤。脂肪平滑肌肉瘤为侵袭性肿瘤，预后欠佳。未完待续参考文献Devereaux KA, Schoolmeester JK.SmoothMuscle Tumors of the Female Genital Tract[J].Surgical pathologyclinics,,12(2):397-455.DOI:10.1016/j.path..02.004

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