母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 请牢记抗体CD123456!

病例

1、患者情况：

女性，50 岁，其背部右后下皮肤部位有轻微破溃，如下图：

2、骨髓形态特点：

形态单一，细胞中等大小，核不规则，染色质稍厚实，核仁可见，胞浆量中等，灰蓝色。最典型的是胞浆边缘有串珠样的空泡，形态上习惯称为“珍珠项链样空泡”。

3、化学染色：

POX:阴性

PAS:胞膜处珠点状阳性

PAS特点：胞膜处红色颗粒状阳性

4、流式特点：

分析以上免疫分型结果：

异常细胞（红色群）表达CD123st 、CD4st 、CD56part 、HLA-DR 、CD303 ；不表达CD3(膜/浆)，CD19/CD22,以及髓系标记MPO,CD14、CD64、CD13，提示典型的浆细胞样树突细胞免疫表型。

小编敲黑板：CD123 CD4 CD56 ,简称“123456”。

5、病理特点：

病理组化抗体表达，小编又敲黑板：CD123 CD4 CD56 ,简称“123456”

6：小结

这个病例无论从临床、MICM检查方面都表现的很典型。BPDCN的临床多数以皮肤病变初发，诊断没有特异性。因此，从临床/形态/流式三方面跟皮肤T细胞淋巴瘤、(cutaneous T-cell lymphoma,CTCL)，M5，burkitt淋巴瘤，结外鼻型 NK - T细胞淋巴瘤相鉴别。

A、临床表现上：皮肤T细胞淋巴瘤、(cutaneous T-cell ymphoma,CTCL)，譬如蕈样肉芽肿(mycosis fungoides, MF)。 MF是皮肤T细胞淋巴瘤最常见类型，肿瘤局限于皮肤，晚期可出现皮肤外侵犯，如淋巴结，骨髓等。肿瘤细胞除了表达CD4，还表达CD2， CD3， CD5， TCR重排往往是阳性的[1]。从很多文献来看，BPDCN肿瘤细胞形态是多变的，像本例病人形态那么典型的相当少见。

B、形态上：还需注意跟单核细胞白血病、burkitt淋巴瘤等进行鉴别。

a、M5：单核细胞肿瘤形态多变，胞浆丰富，核染色质细致网状，但POX弱阳性，流式表达髓系标记，如CD33、CD11b、CD64、CD36等，而两者共同高表达抗原，如CD4、HLA-DR就需要注意了。

b、burkitt淋巴瘤：侵袭性B淋巴瘤，形态学上表现为原始，即以前认为的ALL-3型，而病理上为成熟B细胞淋巴瘤。其形态特点为，肿瘤细胞胞核较大，多为圆形或不规则形，核染色质呈粗颗粒状，有1到多个大小不等的明显核仁，胞质量多少不定，强嗜碱性并含有大小不一、数量较多的脂质空泡，空泡呈穿凿样，而且细胞核上也可见空泡（形态特点摘自王建中主编的临床血液病及相关资料疾病检验诊断学P331）。

Burkitt淋巴瘤肿瘤细胞起源于生发中心，免疫组化显示：阳性表达CD19/CD22/CD10/CD22/sIgM/Bcl-6；阴性表达CD5/CD23/Tdt/Bcl-2；ki-67阳性率近100%。

c、治疗相关的带空泡肿瘤细胞：其胞浆空泡排列通常杂乱无章，无规律，注意结合病史。

图片来自：沈玉雷教授在形态那些事儿分享的急髓治疗相关的肿瘤细胞形态

d、浆细胞肿瘤：其形态特点为胞体大小不一，胞浆丰富，空泡多量大小不等不穿透。

图片来自华西医院余华老师分享的浆细胞肿瘤后继发髓系白血病形态

C、流式特点上：由于都有CD4 ,HLA-DR 、CD123 、CD56 等特点，需要跟M5、NK/T淋巴瘤鉴别。M5流式特点如前所述，还是比较容易鉴别的；NK/T淋巴瘤往往表达CD7、CD3等比较敏感特异的T细胞标记，所以两者之间在流式上鉴别也不难。

总之，本例形态上表现相当典型，这提示我们：碰到胞浆出现较多的空泡细胞，除了burkitt淋巴瘤，还有多变的M5单核细胞、以及治疗后的肿瘤细胞、浆细胞肿瘤等，更要记得BPDCN这一串珍珠项链。

最后，引用吴侠老师告诉我的一句话作为结尾：血研所杨天楹教授前辈的座右铭——我们的技术来源于病人，我们还要还给病人。

感谢吴侠老师无私分享精美的图片及有效信息，后期还给了不少宝贵的经验指导。

参考文献

1.周剑峰 陈建春 常娟等，母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例诊疗分析，中华临床实验室管理电子 杂志 年 5 月 第 6 卷 第 2 期

2.王建中主编，《临床血液病及相关疾病检验诊断学》，人民卫生出版社，北京，，第四版

3.刘艳荣主编，《实用流式细胞术——血液病篇》，北大出版社，北京，.

后记：

几天前，在窦老师的“形态那些事儿”群里，吴侠老师无私分享这一病例，很多老师都很感兴趣，我也兴奋不已，自告奋勇整理这资料，大侠风范的吴老师爽快的答应了。我承诺了这事，本想尽快完成。在整理之前，还有一个小插曲。昨天下午，送完小孩后跟往常一样去书店看看书。随便翻书，被《三杯茶》这本小说吸引住了。这本小说主要是讲述一个登山爱好者葛瑞格·摩顿森的故事：他在攀登世界第二高峰乔戈里峰途中遇险，当地的巴尔蒂人将他救起，奉上甜茶帮他恢复体力。壮丽的雪山冰峰下，村子里的孩子们跪在霜冻土地上学习的场景，令摩顿森无限震撼，遂许下诺言：一定要为孩子们建起一所学校!为兑现这一承诺，他苦心奔走十余年，九十多所学校陆续建起，数以万计的孩子终于有了温暖的教室。这本书让我看到了承诺的力量，对于承诺也有让我自豪的事情——我曾经对自己说过，我要做我喜欢的事情，我会坚持血液诊断这条路一直走下去。给自己点个赞。

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