边缘叶脑炎是一种副肿瘤综合征，或者是非中枢神经系统肿瘤累及内侧颞叶的一种神经学结果。这种脑炎最常与小细胞肺癌相关，但也与睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌、畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相关。研究显示，畸胎瘤相关副肿瘤性脑炎常与抗NMDA受体抗体具有一定联系。
通常年龄大于18岁的患者会在2周内出现病毒性的前驱症状，包括进行性的行为改变、痫性发作、精神异常、运动障碍和自主神经功能障碍。患者的脑脊液检查可表现为淋巴细胞增多、寡克隆带和抗NMDA受体抗体阳性。
对于畸胎瘤相关的边缘叶脑炎，适当的治疗可以逆转患者的症状，包括切除肿瘤、血浆置换和类固醇治疗。大约75%的患者可以从治疗中恢复或遗留有轻微的神经系统后遗症。如果没有及时治疗，患者可出现进行性神经系统症状恶化，导致死亡。
有一半的病例脑部影像学结果为正常的，不过也可出现内侧颞叶、岛叶、小脑或大脑皮层、基底神经节及脑干部位的T2WI和FLAIR高信号。弥散受限比较少见，但也可以出现。此外，还有可能看到轻微的占位效应，但通常不存在出血的征象。FDG-PET成像可能会显示出颞叶和额叶的高代谢以及枕叶的低代谢，这种异常可随着病情改善而恢复正常。
疱疹病毒脑炎是重要的鉴别诊断。疱疹病毒1型和6型需要纳入考虑，1型在免疫功能正常的患者中可发生激活，影像学表现为内侧颞叶和下额叶非对称性皮质和皮质下高信号，弥散受限和斑片状强化常见；6型则常影响免疫功能低下和器官移植后患者，典型影像学表现包括双侧内侧颞叶和下额叶的不对称性异常信号，无弥散受限或增强。临床上边缘叶脑炎和疱疹病毒脑炎的鉴别存在难点。
癫痫持续状态患者通常脑皮质有强化，此前癫痫发作病史为阳性，并有脑电图改变；低度星形细胞瘤或胶质瘤在影像学上可表现为颞叶结构的异常。
诊断要点
边缘叶脑炎常与小细胞肺癌、睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌、畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相关。
当患者出现病因不明的行为改变、精神异常、癫痫发作等症状时，应考虑到边缘叶脑炎的鉴别诊断，适当的治疗可逆转症状。
大约50%的病例头部影像学检查结果正常，异常改变可包括内侧颞叶T2WI和FLAIR高信号，弥散可能受限。
影像学检查有助于排除其他累及颞叶的神经系统疾病。
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