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小儿髓母细胞瘤_症状体征_小儿颅内肿瘤

时间:2023-10-23 22:09:44

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髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现,平均病程为4个月左右。下面为大家详细介绍。

1小儿髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤,仅次于星形细胞瘤,是儿童后颅凹最常见肿瘤。髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%,年发病率为2.19-6.6/100万儿童。男性儿童多见,发病高峰在6-9岁。绝大多数髓母细胞瘤的发生为随机性,全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。

1.髓母细胞瘤有什么表现?

髓母细胞瘤恶性度高,故病史短,平均4-5个月。患儿颅压高多见,95%患儿有呕吐,其次是小脑症状,表现为躯干性共济失调,眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。

2.髓母细胞瘤的生长部位?

主要在小脑蚓部、第四脑室内,故常合并脑积水,也可生长在小脑半球、桥小脑角等处。髓母细胞瘤可随脑脊液转移到全脑和全脊髓。

3.髓母细胞瘤怎样治疗?

髓母细胞瘤首选手术治疗,可最大限度地减少肿瘤体积,打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感,较小肿瘤单纯放疗可消失,故术后应尽早放疗,事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗,对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感,但是单纯化疗效果一般,故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。

4.髓母细胞瘤的手术效果怎样?

髓母细胞瘤手术难度大,由于肿瘤血供丰富,又位于重要功能区,对术者要求高,故选择经验丰富的医生很重要。

髓母细胞瘤依其生长部位、肿瘤大小、术前病人情况不同,术后可能出现共济失调、口歪眼斜、喝水发呛、吞咽发噎、偏瘫、肌张力异常、小脑缄默甚至昏迷死亡。

最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切,术前症状不加重甚至好转、无新增症状、脑积水消失。其次是肿瘤全切或近全切,但出现新的颅神经症状或共济失调,脑积水需另外手术分流。再次是肿瘤明显残留、术后出现小脑缄默、术腔血肿。

5.影响髓母细胞瘤治疗的因素?

术中切除程度是影响预后的重要因素。术后治疗方案的选择上,目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危二组,针对不同分组采取相应的治疗措施。

对于低危组(年龄大于3岁,肿瘤全切除,无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤局部复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36GY,全脊髓36GY,后颅凹加强54GY。在病人身体允许情况下,还可采用全量CSI(顺铂,长春新碱,洛莫司汀)联合化疗减少术后肿瘤的复发和转移的可能,提高生存率。

对于高危患儿(年龄小于等于3岁,残留肿瘤大于1.5cm2,或有转移者),术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤,因此术后应早期化疗来延迟放疗开始时间。

6.髓母细胞瘤的预后

近年来随着治疗手段的发展,髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%,生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见,主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术,但是一旦发生转移播散,少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发,需行分流术。已经行分流术的病人,可能出现分流管堵塞。

2症状体征

主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现

。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。

1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿,本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。

2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,步态不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。

3小儿颅内肿瘤

颅内肿瘤即各种脑肿瘤,是神经系统中常见的疾病之一,对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。

近年来,颅内肿瘤发病率呈上升趋势,据统计,颅内肿瘤约占全身肿瘤的5%,占儿童肿瘤的70%,而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内,由于其膨胀的浸润性生长,在颅内一旦据一定空间时,不论其性质是良性还是恶性,都势必使颅内压升高,压迫脑组织,导致中枢神经损害,危及患者生命。

颅内肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见,主要为髓母细胞瘤,颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见,如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异,男稍多于女。

颅内肿瘤形成的病因病机:传统中医认为,脑肿瘤的形成是由于内伤七情,使脏腑功能失调,加之外邪侵入,寒热相搏,痰浊内停,长期聚于身体某一部位而成。专家们博采众家之长,经过潜心研究,将脑瘤的发病原因概括为内外两种,即内为素质因素或易感因素,外为诱发因素或为助长因素,但一不会发病。他认为脑肿瘤属祖国医学的“头痛”、“头风”等范畴,究其发病原因,主要为肾虚不充,髓海失养,肝肾同源,肾虚肝亦虚,肝风内动,邪毒上扰清窍,痰蒙浊闭,阻塞脑洛,血气凝滞,“头为诸阳之会”总司人之神明,最不容邪气相犯,若感受六淫邪毒,直中脑窍或邪气客于上焦,气化不利,经脉不通,瘀血、瘀浊内停,内外全邪,上犯于脑,并留结而成块,发为脑瘤。肿瘤分子生物学研究表明,有两类基因与肿瘤的发生、发展密切相关。一类是肿瘤基因,另一类是抗肿瘤基因。抗肿瘤基因的活化和过渡表达诱发肿瘤形成,抗肿瘤基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生。肿瘤基因可以存在于正常细胞中,不表达肿瘤特性,当这样细胞受到致瘤因素作用时,如病毒、化学致瘤和射线等,细胞中的肿瘤基因被活化,细胞的表型发生改变,肿瘤性状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体,目前认为,诱发肿瘤发生的因素有:遗传因素、物理因素、化学因素和致瘤病毒。

4小儿颅内肿瘤为什么会发热

颅内肿瘤在小儿发病率比较高,发病年龄以5~8岁居多。肿瘤的类型与年龄、性别等因素有一定关系。小儿颅内肿瘤的组织类型以胶质瘤最多见,其次为髓母细胞瘤、颅咽管瘤和室管膜瘤。

小儿颅内肿瘤的临床表现与成人有许多不同之处。在发病初期,多以呕吐和头痛为主要表现,同时多数伴有视力减退。小儿颅内肿瘤的一个重要特点是在病程中发热。颅内肿瘤为什么会发热呢?因为小儿的颅内肿瘤在临床上的恶性居多。恶性肿瘤常常会引起出血、坏死和瘤细胞脱落。出血和坏死组织以及脱落的瘤细胞可以进入脑脊液,同时由于肿瘤的影响,使体温调节中枢不稳定,这两项原因是小儿颅内肿瘤发热的主要影响因素。

对颅内肿瘤所致的发热一定要积极采取适宜的治疗措施,治疗原发病。对热势较高的患儿最好采用物理降温的方法治疗。

5小儿髓母细胞瘤如何护理

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作

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