关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断，还有，神经纤维瘤做治疗后为何复发，一起看看吧。
1神经纤维瘤的非手术治疗
神经纤维瘤的非手术治疗主要和神经纤维瘤1的治疗有关。用于非手术治疗的药物目前尚处于实验阶段，主要是根据神经纤维瘤1细胞微环境形成机制，对某些环节的细胞或细胞因子进行调控。主要包括：(1)肥大细胞抑制、(2)抑制血管增殖、(3)抑制纤维化、(4)针对雪旺细胞的治疗。其中，抑制肥大细胞，抑制血管增殖和抑制纤维化的治疗方案有的已进入临床试验阶段并取得一定的疗效。
1 抑制肥大细胞的方法
由于细胞微环境的改变，神经纤维瘤1型病人瘤体局部肥大细胞增殖迁移活跃，进而导致局部的纤维沉积和血管增生。通过对肥大细胞的抑制，可在一定程度上抑制肿瘤的发生发展。目前，已临床试用的药物是ketotifen fumarate(酮替芬)。它是一种抗组胺药物。临床结果显示，该药物能缓解神经纤维瘤病人的局部疼痛瘙痒等症状，但能否抑制肿瘤的生长目前尚无明确的结论。
根据肥大细胞在神经纤维瘤微环境因素中的作用机制，可能应用于肥大细胞抑制的还有Natalizumab(Tysabri)， Remicade, Enbrel等。
2 抑制纤维化
抑制肿瘤组织的纤维沉积是肿瘤治疗的另一途径。在神经纤维瘤1的治疗方面，Pirfenidone已被用于二期临床试验。结果显示，用药后部分病人出现肿瘤体积的缩小。其它具有抑制肿瘤纤维增生作用的还有HMG-CoA还原酶抑制剂(statin)， penicillamine, colchine等。
3 抑制血管增生
通过抑制血管增生治疗肿瘤是肿瘤治疗的主要策略之一。在神经纤维瘤1治疗方面，thalidomide是唯一行临床试验的药物。结果显示，用药后部分病人出现肿瘤体积缩小。其它可能用于神经纤维瘤1治疗的药物还有VEGF单克隆抗体Avstin等。
4 针对雪旺细胞的治疗
针对雪旺细胞的治疗方法主要是根据神经纤维瘤发生的分子生物学机制，通过对信号传导通路的调控进行肿瘤的治疗。治疗途径有：(1)以细胞表面受体为治疗靶向。(2)以细胞内信号传递通路为治疗靶向。(3)雪旺细胞特异性肿瘤治疗方法如抗肿瘤免疫等。
2神经纤维瘤做治疗后为何复发
神经纤维瘤做治疗后为何复发?不幸我在20多岁的时候得了神经纤维瘤，但是幸运的是后来我做了手术治疗，恢复一直都挺好的，我以为我以后会像一个正常人一样的生活后，可以在神经纤维瘤治疗后的3年，身上的另一个地方又开始长神经纤维瘤了。为何这种肿瘤一直在我的身体里，为何会复发呢?
肿瘤科专家解释神经纤维瘤复发的原因：根据我们肿瘤科医院对2000例纤维瘤患者手术后跟踪调查表明，其中术后1年，其中有30%的患者又出现纤维瘤，3年后的占70%。
神经纤维瘤术后高复发率的根本原因还在于：
1.手术仅仅是一种治标不治本的方法，纤维瘤是沿着人体的中枢神经系统分布的，神经纤维瘤的复发是不可避免;
2.手术本身的刺激，也是纤维瘤复发的原因之一，且往往会造成神经纤维瘤的其他部位转移复发，使治疗更加麻烦、困难。
3神经纤维瘤与脊柱侧凸
神经纤维瘤是来自神经纤维中包绕轴束(轴浆流)最内层的神经内膜组织发生的肿瘤，与神经鞘瘤在起源上完全不同，常有复发，有恶变倾向。
可单发或多发，发现于皮肤、深部软组织、神经组织及骨，临近骨者可压迫骨出现压迹，可引起骨骼畸形如脊柱侧凸、先天性胫腓假关节及肢体过长肥大。发生于大神经干者可出现受累神经支配区麻木、疼痛及功能障碍。
多发神经纤维瘤称神经纤维瘤病，见于颈、纵隔、腹后壁及四肢，皮肤上也不少见，表现为很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现。
4孩子神经纤维瘤
神经纤维瘤，这个病听起来挺吓人的，一说到什么什么瘤就特别恐惧，现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚，像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急，作为家长在孩子生病时一定不能慌，那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?
神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致，属于良性肿瘤，是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适，是可以带着一起生存的，但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下，可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。
神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%，这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头，大的像葡萄，摸上去比较软，有蒂或无蒂，有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的，数目不等，在躯干、四肢或头皮比较常见。
本病变化多端，各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时，一旦发现一定要及时就医，将孩子的一些基本状况仔细告诉医生，这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗，避免延误治疗的最佳时机。
孩子是我们的未来，是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后，我们要从日常生活中做起，多给孩子吃新鲜蔬菜和水果，养成良好的生活习惯，远离含有甲醛的空气。另外，如果已经手术的，家长一定做好护理措施，祝愿孩子早点康复。
5神经纤维瘤的诊断有什么
神经纤维瘤的诊断
一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
二诊断及鉴别诊断：
1、诊断：
①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断：
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!
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