神经系统副肿瘤综合征,神经系统副肿瘤综合征的诊断,广大的朋友们，今天为您整理收集了关于神经系统副肿瘤综合征的一些常识，如果大家看了之后觉得有用处的话记得收藏本页哦，更多关于疾病百科的经验内容，都可以在疾病百科频道找到。希望能帮到大家，您和您的家人的健康是我们最大的希望。副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologicparaneoplasticsyndrome)。
1神经系统副肿瘤综合征的症状
(一)发病原因
副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s syndrome)和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。
(二)发病机制
探讨发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学。目前有关的发病机制有以下假说：
1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert- Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。
2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞和CD19/20 B细胞炎性浸润，细胞间质中CD8 T细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型，与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较，CD4 CD45 RO+辅助T淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN-γ，提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应，Th2亚型增生不明显。
3.遗传因素 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原，但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚。人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu自身抗体携带者中未发现特异性HLA血清型。PNS与遗传因素的相关性尚需研究证实。
2神经系统副肿瘤综合征的预防
副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s syndrome)和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。
本病应做到早期发现，早期治疗。
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3神经系统副肿瘤综合征的检查
1.血清和CSF免疫学检查：脑脊液检查(examination of cerebrospinal fluid)。穿刺后测得的脑脊液压力，侧卧位成人为0.78-1.96kPa(80-200mm水柱)，婴儿有为儿童为0.39-0.98kPa(40-100mm水柱)，新生儿为 0.098-0.14kPa(10—14mm水柱)。 观测初压时应注意脑脊液液面有无呼吸性搏动(随呼吸产生0.098-0.197kPa(10-20mm水柱的液面搏动)和脉搏性搏动(随脉搏产生 0.02-0.039kPa(2-4mm水柱的液面搏动)。前者消失时，提示椎管内有梗阻或有枕大孔疝，均宜小心。
2.血尿便常规检查。
3.神经系统CT、MRI检查。
4.神经肌肉电生理学检查。
4神经系统副肿瘤综合征的鉴别
注意与神经系统原发性疾病鉴别。
原发性中枢神经系统淋巴瘤：临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。症状的持续时间为几周至几个月，这与 PCNSL的预后差有关。
5神经系统副肿瘤综合征的饮食
1、饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食，可以适当的吃一些清淡易消化的食物为宜，平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。、加强体育锻炼，增强体质，减少危险因素如吸烟、酗酒，提高自身的免疫力。、多吃富含维生素的食物，如：蔬菜、水果。维生素可增加血管弹性，保护血管。
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