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纵隔神经鞘源性肿瘤的症状有哪些

时间:2020-05-01 10:11:47

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纵隔神经鞘源性肿瘤,纵隔神经鞘源性肿瘤的症状有哪些,大家都有过这种感受吧,就是抵抗力下降以后,很容易患上一些疾病的,因此我们大家要对所出现的问题进行处理,特别是纵隔神经鞘源性肿瘤的出现会照成很大的麻烦,那么,今天就让A丶上帝保佑来带大家一起来学习一下吧。神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤,肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤,其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。

1纵隔神经鞘源性肿瘤的症状

(一)发病原因

1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢。肉眼上,神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连,比较坚硬,灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,Antoni B细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器。

含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

2.神经纤维瘤 神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀,但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列。电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物,脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

(二)发病机制

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20~40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

2纵隔神经鞘源性肿瘤的预防

预防:由于纵隔神经鞘源性肿瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。主要是针对可能导致纵隔神经鞘源性肿瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现纵隔神经鞘源性肿瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

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3纵隔神经鞘源性肿瘤的检查

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1.胸部X线 所见神经源性肿瘤表现基本相似,良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影,偶尔可见三角形或分叶状,内缘常位于纵隔影内。侧位片示:肿瘤位于脊柱旁沟区,界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化。

如:肋骨和椎体受侵蚀,椎间孔增大,肋间隙增宽,和肋骨外翻,但往往不能说明肿瘤性质,这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。椎弓根变扁,甚至椎弓根横突椎体均有破坏,同时伴有椎间孔扩大,是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象。上消化道钡剂片亦显示,食管扭曲的情况。

扫描显示 肿瘤位于后纵隔,多靠近椎旁,肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形,良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。

多发性神经纤维瘤病,CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高。

3.磁共振成像(MRI) 增强的T1和T2的影像可显示:神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区,而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定,肿瘤侵入脊椎管的情况,后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤,X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔,纵隔向健侧移位,气管移位,受压或变窄,患侧肺受压,常见患侧胸内积液。

4纵隔神经鞘源性肿瘤的鉴别

对硬膜内肿瘤,主要的鉴别诊断是脊膜瘤。脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔,并表现出椎旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变,鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时,须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现,故不难诊断。

5纵隔神经鞘源性肿瘤的饮食

患有纵隔神经鞘源性肿瘤饮食需注意:很多食物中有致癌物质,如高温油炸类、烧烤类、腊熏类、腌制类食品,被证明含致癌物质(如苯并芘,亚硝胺等),对肿瘤病人而言,就决不可多吃——最好不吃;而(整理)许多食物中,又含有抗癌物质,如木耳、菠菜、西兰花、菌蘑等,以及许多绿色蔬菜都能起到生血、补充维生素、增强免疫力的功效。要多吃。

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