异常血红蛋白病,异常血红蛋白病的饮食,大家都有过这种感受吧，就是抵抗力下降以后，很容易患上一些疾病的，因此我们大家要对所出现的问题进行处理，特别是异常血红蛋白病的出现会照成很大的麻烦，那么，今天就让北京的小鹏来带大家一起来学习一下吧。异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
1异常血红蛋白病的症状
本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。
血红蛋白变异百分之九十以上表现为单个氨基酸替代，其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构改变可导致血红蛋白功能和理化性质的变化或异常。结构异常可发生于任一种珠蛋白链，但以β珠蛋白链受累为常见，异常血红蛋白病的蛋白表型均以其基因变异为基础。
2异常血红蛋白病的治疗
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好，可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法，如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。
1.输血：血红蛋白低于80g/l时应定期输血，保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。
2.脾切除：对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者，应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。
3.螯合治疗：去铁敏：1.，皮下注射，或，静脉滴注，持续。维生素 150-300mg/d，口服。
4.骨髓移植：有条件者应行骨髓移植。
3异常血红蛋白病的预防
异常血红蛋白不下数百种，在人群中每千人中都会发现几例，其中多数并无任何病状，有些类型病情也较轻微，仅有极少一些类型病情严重，甚至可以危及生命。因此，对于大多数异常血红蛋白症患者，应该尽量减少其心理负担，鼓励患者正确对待人生。但对有严重临床表现的患者，应该劝告避免生育，如病人坚持要求生育，应推荐到专门实验室进一步检查，鉴定变异类型，进行产前诊断，以确保真正做到优生。
1、避免服用氧化性药物；
2、伤口如与面神经腔窦相通，应在清创及缝合时，尽早关闭这些伤口，以减少感染的机会。
4异常血红蛋白病的检查
1.血象：血红蛋白多<60g l="">10%，可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。
2.骨髓象：增生活跃，红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。
3. 血红蛋白电泳：血红蛋白F>30%（重型β-珠蛋白生成障碍）。血红蛋白Bart>80%（血红蛋白Bart胎儿水肿综合征）；电泳出现血红蛋白H区带（血红蛋白H病）。
4.有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。
5异常血红蛋白病的饮食
血红蛋白少食疗方1)血糯红枣粥做法：将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖，一起熬煮成粥即可。功用：补血。2)桂圆莲子汤做法：将桂圆二十个、莲子五十个，加适量清水，煮至莲子软熟即可。功用：健脾、安神、养血。3)龙眼粥做法：龙眼肉十五克、红枣十枚、粳米五十克，以起熬煮成粥。功用：养心健脾，最适合贫血兼有失眠健忘者。4)猪肝汤做法：猪乾洗净，切薄片。滚水中放入姜丝、猪肝片，稍滚一会儿，再加入葱段、酒，以盐调味后即可食用。功用：补血。5)羊骨粥做法：先将新鲜羊骨捶碎，加水煎汤，弃骨，以汤代水煮粥。粥成加入葱、姜、盐等调味后，食用。功用：对於贫血具有畏寒者有良效。6)阿胶芝麻核桃羹做法：先将阿胶二百五十克烊化、芝麻二百五十克与核桃肉一百五十克共捣细末，再加入桂圆肉五十克、适量冰糖，一起隔水蒸二小时即可。每次加热吃食二匙。功用：本品有补肾安神益血的功效。7)参枣汤材料：红枣5枚、人参片克、冰糖小块功能：红枣：味甘、性温、补中益气、治虚、润心肺、生津补血、可养颜抗老化。
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