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脉络丛乳头状瘤有哪些病因

时间:2023-03-28 22:22:58

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脉络丛乳头状瘤,脉络丛乳头状瘤有哪些病因,很多朋友在日常生活中由于不注意,或是有因为生活工作过于忙碌,患上脉络丛乳头状瘤之后不能及时的进行治疗,这就导致脉络丛乳头状瘤越来越高发,也让广大朋友们越来越苦不堪言,深受折磨,为了避免这种情况的发生,wumeng711今天就来带大家介绍有关脉络丛乳头状瘤有哪些病因的一些知识吧。脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来,有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成,其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞,多具有分泌脑脊液的特性,一般生长缓慢,极少发生恶变。

1脉络丛乳头状瘤的症状

(一)发病原因

有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。

(二)发病机制

脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长,一般体积不大,形如菜花,结节样生长,暗红色,表面呈不规则的乳头样突起,与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状,亦有人称为桑椹状。切面粗糙且组织易于脱落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒。

光镜下肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞,常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围,形成细小的乳突状结构,乳突中心有丰富的血管,乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着,称为钙化小体。很少见到肿瘤细胞的核分裂象。间质由小血管和结缔组织构成,此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。部分肿瘤有纤毛与生毛体。免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应。其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性。在少数尸检病例中,可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植,但此类病例往往无播散症状。

脉络丛肥大由Davis于1924年提出,主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大,伴有先天性脑积水。与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同,虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液,但组织学未见肿瘤改变。

电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状,排列成乳突状,有明显的顶端至基底的方向性,瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛,顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒,侧面细胞膜呈交指状态,基底面平滑,附着于基膜上。纤毛混杂于微绒毛之间,胞质内可见成簇的基体,偶见横纹的小根,胞质电子密度不一,从而可呈现明暗细胞相间,可见大量线粒体和丰富的糖原,糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出,成年和老年则无此特征。一般没有胞质丝,偶尔胞质丝突出,向室管膜细胞分化。胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出,此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征。胞核呈圆形或多边形,位于细胞中心。乳突中心的血管内皮细胞为开窗性,具有滤过功能,此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。

恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%~20%,呈浸润性生长,有局限性坏死,组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性,瘤细胞出现大量的核分裂象。尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现,但大多数仍保持其乳突状结构特点。电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外,尚可出现一系列间变性改变,瘤细胞呈片状排列,失去乳突状和方向性排列,细胞间连接发育不良,细胞器少但多聚核糖体大量出现,微绒毛发育不良,纤毛极为罕见,核浆比例增大,核染色质呈细颗粒状均匀分布,核分裂象常见。脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变,可称之为脉络丛乳突状癌。

2脉络丛乳头状瘤的治疗

(一)治疗

全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流,以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富,供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等,有时肿瘤血管出血电凝较困难,因此应尽量避免分块肿瘤切除。宜找出肿瘤血管蒂,电凝后离断,争取完整切除肿瘤。

对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口,行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤,肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处,采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势,可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂,然后将肿瘤向前面翻转完整切除。侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉,可应用颞顶皮骨瓣开颅,在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区,轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉,再分块切除肿瘤;但近年来有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢,建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期,由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微,可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生,若瘤体过大,不必强求完整切除以防止损伤深部结构。

切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血,对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者,应当作分流手术,如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题,有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞,但因供血动脉走行较长且迂曲,使得选择困难,也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。

对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗,对降低复发率、延长生存期有效,全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

(二)预后

由于脉络丛乳突状瘤血供丰富、位置深在且比邻重要结构,早期手术全切困难,病死率高达16%~31%(1952~1978),近年随着显微手术的开展,病死率明显下降,低于1%。本病系良性肿瘤,全切除后会获得良好效果,随着显微神经外科技术手段的进步,手术的死亡率可控制在1%以下;而全切除肿瘤的病人不需放疗常可获得十分满意的长期疗效。近年随着手术技术提高,全切术后5年无复发存活率已达100%。肿tulaoshi瘤近全切除后复发率为0%~7%。手术并发症发生率8%~9.5%。术后最常见的并发症为脑室穿透引起的硬膜下积液,术后脑脊液分流术可增加硬膜下积液的发生率。

3脉络丛乳头状瘤的病因

(一)发病原因

有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。

(二)发病机制

脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长,一般体积不大,形如菜花,结节样生长,暗红色,表面呈不规则的乳头样突起,与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状,亦有人称为桑椹状。切面粗糙且组织易于脱落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒。

光镜下肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞,常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围,形成细小的乳突状结构,乳突中心有丰富的血管,乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着,称为钙化小体。很少见到肿瘤细胞的核分裂象。间质由小血管和结缔组织构成,此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。部分肿瘤有纤毛与生毛体。免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应。其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性。在少数尸检病例中,可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植,但此类病例往往无播散症状。

脉络丛肥大由Davis于1924年提出,主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大,伴有先天性脑积水。与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同,虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液,但组织学未见肿瘤改变。

电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状,排列成乳突状,有明显的顶端至基底的方向性,瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛,顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒,侧面细胞膜呈交指状态,基底面平滑,附着于基膜上。纤毛混杂于微绒毛之间,胞质内可见成簇的基体,偶见横纹的小根,胞质电子密度不一,从而可呈现明暗细胞相间,可见大量线粒体和丰富的糖原,糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出,成年和老年则无此特征。一般没有胞质丝,偶尔胞质丝突出,向室管膜细胞分化。胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出,此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征。胞核呈圆形或多边形,位于细胞中心。乳突中心的血管内皮细胞为开窗性,具有滤过功能,此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。

恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%~20%,呈浸润性生长,有局限性坏死,组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性,瘤细胞出现大量的核分裂象。尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现,但大多数仍保持其乳突状结构特点。电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外,尚可出现一系列间变性改变,瘤细胞呈片状排列,失去乳突状和方向性排列,细胞间连接发育不良,细胞器少但多聚核糖体大量出现,微绒毛发育不良,纤毛极为罕见,核浆比例增大,核染色质呈细颗粒状均匀分布,核分裂象常见。脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变,可称之为脉络丛乳突状癌。

4脉络丛乳头状瘤的鉴别

许多肿瘤需与脉络丛肿瘤相鉴别。 绒毛肥大为两个侧脑室的脉络丛弥漫增大,组织学形态正常,患者常出现高分泌性脑积水。脉络丛癌与转移癌的鉴别非常重要。脉络丛肿瘤共同表达波形蛋白、角蛋白和s 一100 蛋,有助于与其他转移癌相鉴别。另外}IEAl25和BmEP4也有帮助,因为它们标记 95%的脑转移癌,而脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌仅10%阳性。甲状腺运载蛋白与甲状腺素和维生素A 的转化有关,是正常和肿瘤性脉络丛上皮的标记物。但是约20%的脉络丛乳头状瘤阴性,而其他脑肿瘤和转移癌可以阳性。最近报道,正常脉络丛、脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌突触素强阳性,但这一发现没有被其他人证实。一项研究显示,胰岛素样生长因子II(IGFⅡ)可以在脉络丛乳头状瘤表达,但其他脑肿瘤阴性。由于先前的研究显示IGFll 可以在星形细胞瘤、脑膜瘤和癌中表达,所以IGF lJ 是否具有鉴别诊断意义还待证实。癌胚抗原(CEA)阳性提示转移癌,虽然偶尔脉络丛癌也阳性。非上皮性的问叶性肿瘤也可起源于脉络丛,包括脑膜瘤。

5脉络丛乳头状瘤的预防

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

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